グルコシダーゼIIβウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
PRKCSH
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | グルコシダーゼIIβウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | PRKCSH |
| 別名 | PRKCSH; G19P1; Glucosidase 2 subunit beta; 80K-H protein; Glucosidase II subunit beta; Protein kinase C substrate 60.1 kDa protein heavy chain; PKCSH |
| 遺伝子ID | 5589 |
| SwissProt ID | P14314 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトGLU2B由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：81-130 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 59kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、小胞体に存在するN結合型グリカン処理酵素であるグルコシダーゼIIのβサブユニットをコードしています。コードされるタンパク質は、プロテインキナーゼCの基質として知られる酸性リンタンパク質です。この遺伝子の変異は、常染色体優性遺伝の多発性嚢胞性肝疾患と関連付けられています。選択的スプライシングにより、複数の転写産物バリアントが生じます。[RefSeq提供、2014年1月]、疾患：PRKCSHの欠陥は多発性嚢胞性肝疾患（PCLD）の原因です[MIM:174050]。PCLDは常染色体優性遺伝疾患であり、胆管上皮由来の肝嚢胞が複数存在することを特徴とします。 PCLDは、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）[MIM:173900]とは独立して発症する、臨床的および遺伝学的に異なる疾患です。ADPKDは、かなりの症例数で肝嚢胞を伴うものの、その割合は不明です。,機能：グルコシダーゼIIの調節サブユニット。,経路：グリカン代謝；N-グリカン代謝。,類似性：1つのPRKCSHドメインを含む。,類似性：2つのEFハンドドメインを含む。,サブユニット：触媒αサブユニット（GANAB）とβサブユニット（PRKCSH）のヘテロ二量体。グリコシル化されたPTPRCに結合する。, |
