フィブリン-5ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
FBLN5
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | フィブリン-5ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | FBLN5 |
| 別名 | FBLN5; DANCE; Fibulin-5; FIBL-5; Developmental arteries and neural crest EGF-like protein; Dance; Urine p50 protein; UP50 |
| 遺伝子ID | 10516 |
| SwissProt ID | Q9UBX5 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトFBLN5由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：171-220 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 50kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、Arg-Gly-Asp（RGD）モチーフとカルシウム結合性EGF様ドメインを含む分泌型細胞外マトリックスタンパク質です。インテグリンとRGDモチーフの相互作用を介して内皮細胞の接着を促進します。このタンパク質は発達中の動脈で顕著に発現しますが、成体血管ではそれほど発現しません。しかし、バルーン損傷血管や動脈硬化病変、特に内膜血管平滑筋細胞と内皮細胞では、その発現が再誘導されます。したがって、この遺伝子によってコードされるタンパク質は、血管の発達とリモデリングにおいて役割を果たしている可能性があります。この遺伝子の欠陥は、常染色体優性遺伝の皮膚弛緩症、常染色体劣性遺伝の皮膚弛緩症I型（CL I型）、および加齢黄斑変性3型（ARMD3）の原因となります。 [RefSeq提供、2008年7月],疾患：FBLN5の欠陥は、常染色体優性皮膚弛緩症[MIM：123700]の原因です。遺伝性皮膚弛緩症は、皮膚の異常とさまざまな全身症状を特徴とする不均一な結合組織疾患のグループを指します。最も一貫した臨床的特徴は、顔と体幹の皮膚のたるみです。遺伝性皮膚弛緩症は、常染色体優性および常染色体劣性の両方の形式で遺伝します。常染色体優性皮膚弛緩症は、比較的良性の遺伝性および後天性の結合組織疾患です。,疾患：FBLN5の欠陥は、常染色体劣性皮膚弛緩症I型（CLタイプI）[MIM：219100]の原因です。CLタイプIは最も重篤な表現型を示し、予後が最も悪いです。皮膚に加えて、肺や動脈など弾性繊維が豊富な内臓も影響を受ける。,疾患：FBLN5の欠陥は、加齢黄斑変性症3型（ARMD3）[MIM:608895]の原因である。ARMDは多因子疾患であり、先進国における不可逆的な視力喪失の最も一般的な原因である。ほとんどの患者において、この疾患は、網膜色素上皮の下、ブルッフ膜と呼ばれるエラスチンを含む構造物内に、眼底検査で確認できる黄色がかったタンパク質と脂質の蓄積（ドルーゼンとして知られる）として現れる。,機能：インテグリンとRGDモチーフの相互作用を介して、内皮細胞の接着を促進する。インテグリン受容体の血管リガンドとなり、血管の発達とリモデリングに関与する可能性がある。,類似性：フィブリンファミリーに属する。,類似性：6つのEGF様ドメインを含む。,組織特異性：主に心臓、卵巣、結腸で発現するが、腎臓、膵臓、精巣、肺、胎盤でも発現する。脳、肝臓、胸腺、前立腺、末梢血白血球では検出されない。, |
