フィブリン4ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
EFEMP2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | フィブリン4ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | EFEMP2 |
| 別名 | EFEMP2; FBLN4; EGF-containing fibulin-like extracellular matrix protein 2; Fibulin-4; FIBL-4; Protein UPH1 |
| 遺伝子ID | 30008 |
| SwissProt ID | O95967 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトEFEMP2由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：91-140 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 50kDa |
研究分野
背景
| 多数の細胞外マトリックスタンパク質に上皮成長因子（EGF）ドメインの変異体が含まれることがわかっており、発生中の血液凝固、補体の活性化、細胞運命の決定など、多様な機能に関係していることがわかっています。この遺伝子によってコードされるタンパク質には、4つのEGF2ドメインと6つのカルシウム結合EGF2ドメインが含まれます。この遺伝子は、弾性線維の形成と結合組織の発達に必要です。この遺伝子の欠陥は、常染色体劣性皮膚弛緩症症候群を引き起こします。この遺伝子には、選択的スプライシング転写バリアントが特定されています。[RefSeq提供、2011年1月]、疾患：EFEMP2の欠陥は、常染色体劣性皮膚弛緩症タイプI（CLタイプI）[MIM：219100]を引き起こします。遺伝性皮膚弛緩症は、皮膚の異常とさまざまな全身症状を特徴とする結合組織疾患の異質なグループを指します。最も顕著な臨床的特徴は、顔面および体幹の皮膚のたるみです。遺伝性皮膚弛緩症は、常染色体優性遺伝形式と常染色体劣性遺伝形式の両方で遺伝します。CLタイプIは最も重篤な表現型を示し、予後も最も不良です。皮膚に加えて、肺や動脈など弾性線維が豊富な内臓も影響を受けます。,類似性：フィブリンファミリーに属します。,類似性：6つのEGF様ドメインを含みます。, |
