FILAウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
FLG
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | FILAウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | FLG |
| 別名 | FLG |
| 遺伝子ID | 2312 |
| SwissProt ID | P20930 |
| 免疫原 | ヒトタンパク質の一部領域から得られた合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 446kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、哺乳類の表皮においてケラチン中間径フィラメントを凝集させる中間径フィラメント関連タンパク質である。このタンパク質は、まずポリタンパク質前駆体であるプロフィラグリン（324アミノ酸からなる複数のフィラグリンユニットからなる）として合成され、ケラトヒアリン顆粒に局在する。その後、タンパク質分解によって個々の機能的なフィラグリン分子へと変換される。この遺伝子の変異は尋常性魚鱗癬と関連している。[RefSeq提供、2009年12月]、疾患：FLGの欠陥は尋常性魚鱗癬（VI）[MIM:146700]の原因であり、単純性魚鱗癬としても知られる。尋常性魚鱗癬は、常染色体優性遺伝形質として遺伝する最も一般的な形態の魚鱗癬である。手掌の過線性、毛孔性角化症、そして下腹部、腕、脚に特に顕著な微細鱗屑を特徴とする。尋常性魚鱗癬は、組織学的には表皮におけるケラトヒアリン顆粒の消失または減少、および軽度の角質増殖を特徴とする。本疾患は、喘息、湿疹、または花粉症の頻発を伴うことがある。疾患：FLGの欠陥は、アトピー性皮膚炎2型（ATOD2）[MIM:605803]の感受性の原因となる可能性がある。アトピー性皮膚炎（湿疹とも呼ばれる）は、一般的に乳児期または幼少期に発症し、かゆみと炎症を伴う皮膚が特徴です。,機能：哺乳類表皮の終末分化過程において、ケラチン中間径フィラメントを凝集させ、中間径フィラメント間のジスルフィド結合の形成を促進します。,PTM：フィラグリンは、最初は324アミノ酸のタンデムコピーを多数含む、大きく不溶性の高度にリン酸化された前駆体として合成されます。これらのアミノ酸は大きなリンカー配列によって分離されていません。終末分化過程において、フィラグリンは脱リン酸化され、タンパク質分解によって切断されます。成熟タンパク質のN末端は不均一であり、ピログルタミン酸の形成によってブロックされます。,PTM:一部のアルギニン残基の脱イミノ化（シトルリン化）を受けます。,類似性:S100融合タンパク質ファミリーに属します。,類似性:2つのEFハンドドメインを含みます。,類似性:23のフィラグリンリピートを含みます。,組織特異性:ケラトヒアリン顆粒。, |
