エンドグリンウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ENG END
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | エンドグリンウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ENG END |
| 別名 | Endoglin (CD antigen CD105) |
| 遺伝子ID | 2022 |
| SwissProt ID | P17813 |
| 免疫原 | アミノ酸配列範囲：370～430のヒトタンパク質からの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 70kDa |
研究分野
| Epigenetics and Nuclear Signaling |
背景
| この遺伝子は、血管内皮の主要な糖タンパク質であるホモ二量体膜貫通タンパク質をコードしています。このタンパク質は、形質転換成長因子β受容体複合体の構成要素であり、β1およびβ3ペプチドに高い親和性で結合します。この遺伝子の変異は、オスラー・レンデュ・ウェーバー症候群1としても知られる、常染色体優性多臓器性血管異形成症である遺伝性出血性毛細血管拡張症を引き起こします。この遺伝子は、妊娠中毒症や数種類の癌にも関与している可能性があります。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2013年5月]、疾患：ENGの欠陥が遺伝性出血性毛細血管拡張症1型（HHT1）の原因である[MIM:187300, 108010]。オスラー・レンデュ・ウェーバー症候群1（ORW1）としても知られる。HHT1は常染色体優性遺伝性の多臓器性血管異形成症であり、反復性鼻出血、粘膜皮膚毛細血管拡張症、消化管出血、肺動静脈奇形（PAVM）、脳動静脈奇形（CAVM）、肝動静脈奇形を特徴とする。これらはすべて、基礎にある血管異形成症の二次的な症状である。小児におけるHHT1の初発症状は一般的に鼻血であるが、重要な臨床的異質性が存在する。,機能：血管内皮の主要な糖タンパク質。内皮細胞がインテグリンや他のRGD受容体に結合する際に重要な役割を果たす可能性がある。,サブユニット：形質転換成長因子βのシグナル伝達受容体であるTGF-β受容体Iおよび/またはIIとヘテロ多量体複合体を形成するホモ二量体。 TGF-β1および3には効率的に結合しますが、TGF-β2にはそれほど効率的に結合しません。TCTEX1D4と相互作用します。,組織特異性：エンドグリンは骨髄を除くすべての組織の内皮細胞に限定されます。, |
