ENaC βウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス、ラット

遺伝子名

SCNN1B

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	ENaC βウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス、ラット
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	SCNN1B
別名	SCNN1B; Amiloride-sensitive sodium channel subunit beta; Beta-NaCH; Epithelial Na(+) channel subunit beta; Beta-ENaC; ENaCB; Nonvoltage-gated sodium channel 1 subunit beta; SCNEB
遺伝子ID	6338
SwissProt ID	P51168
免疫原	抗血清は、ヒト非電位依存性ナトリウムチャネル1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：581-630

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000
分子量	72kDa

研究分野

Taste transduction;Aldosterone-regulated sodium reabsorption;

背景

非電位依存性、アミロライド感受性のナトリウムチャネルは、多くの臓器の上皮における体液および電解質輸送を制御します。これらのチャネルは、α、β、γの3つのサブユニットからなるヘテロ多量体複合体です。この遺伝子はβサブユニットをコードしており、この遺伝子の変異は偽性低アルドステロン症1型（PHA1）およびリドル症候群に関連しています。[RefSeq提供、2009年4月]、疾患：SCNN1Bの欠陥は、常染色体劣性偽性低アルドステロン症1型（PHA1）[MIM:264350]の原因です。PHA1は、標的臓器がミネラルコルチコイドに反応しないことから生じるまれな塩類喪失疾患です。PHA1には、重篤な常染色体劣性型と、ミネラルコルチコイド受容体の欠陥に起因する、より軽症の優性型の2つの形態があります。常染色体劣性遺伝性のPHA1は、新生児期に脱水、低ナトリウム血症、高カリウム血症、代謝性アシドーシス、発育不全、および体重減少を伴い、しばしば劇症の症状を呈することを特徴とします。,疾患：SCNN1Bの欠陥は、リドル症候群[MIM:177200]の原因です。これは、偽アルドステロン症および低カリウム性アルカローシスを伴う高血圧を特徴とする常染色体優性疾患です。この疾患は、腎上皮ナトリウムチャネルの恒常的活性化によって引き起こされます。,機能：利尿薬アミロリドによって阻害される、ナトリウム透過性の非電圧感受性イオンチャネルです。上皮細胞の頂端膜を介した管腔内ナトリウム（および浸透圧で続く水）の電気拡散を媒介します。腎臓、結腸、肺、汗腺におけるナトリウムの再吸収を制御します。味覚にも関与する。,PTM：セリンおよびスレオニン残基がリン酸化されている。,類似性：アミロライド感受性ナトリウムチャネルファミリーに属する。,細胞内局在：上皮細胞の頂端膜。,サブユニット：2つのαサブユニット、1つのβサブユニット、1つのγサブユニットからなるヘテロ四量体。αサブユニットはδサブユニットに置換可能である。NEDD4、NEDD4L、WWP1、WWP2のWWドメインと相互作用する。,