ECM1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ECM1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ECM1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ECM1 |
| 別名 | ECM1; Extracellular matrix protein 1; Secretory component p85 |
| 遺伝子ID | 1893 |
| SwissProt ID | Q16610 |
| 免疫原 | ヒトECM1のN末端領域から得られた合成ペプチド。 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Immunology |
背景
| この遺伝子は、軟骨内骨形成、血管新生、および腫瘍生物学に関与する可溶性タンパク質をコードしています。また、様々な細胞外タンパク質および構造タンパク質と相互作用し、皮膚の完全性と恒常性の維持に寄与しています。この遺伝子の変異は、皮膚、粘膜、および特定の臓器の全身性肥厚を特徴とするリポイドプロテノーシス（皮膚粘膜硝子症またはウルバッハ・ヴィーテ病とも呼ばれる）と関連しています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが報告されています。[RefSeq提供、2011年2月]、疾患：ECM1の欠陥はリポイドプロテノーシス（LiP）の原因です[MIM:247100]。ウルバッハ・ヴィーテ病または皮膚粘膜硝子症としても知られています。 LiPは、皮膚、粘膜、および特定の臓器の全般的な肥厚を特徴とする、まれな常染色体劣性遺伝疾患です。典型的な特徴としては、眼瞼のビーズ状丘疹と喉頭浸潤による嗄声などが挙げられます。組織学的には、広範囲にわたる硝子質の沈着と基底膜の破壊／重複が認められます。 |
