Dok-7ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
DOK7
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | Dok-7ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | DOK7 |
| 別名 | DOK7; C4orf25; Protein Dok-7; Downstream of tyrosine kinase 7 |
| 遺伝子ID | 285489 |
| SwissProt ID | Q18PE1 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトDOK7由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：10-59 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 60kDa |
研究分野
背景
| ドッキングタンパク質7（DOK7）ホモサピエンスこの遺伝子によってコードされるタンパク質は、神経筋シナプス形成に必須である。このタンパク質は、シナプス後分化に必要な筋特異的受容体キナーゼの神経活性化、およびそれに続く筋管におけるアセチルコリン受容体のクラスター形成に機能する。このタンパク質は、筋特異的受容体キナーゼの自己リン酸化も誘導することができる。この遺伝子の変異は、先天性筋無力症候群1B型としても知られる家族性肢帯筋無力症常染色体劣性の原因である。選択的スプライシングにより、複数の転写バリアントが生じる。[RefSeq提供、2009年9月]、疾患：DOK7の欠陥は、家族性肢帯筋無力症常染色体劣性（LGM）[MIM：254300]の原因である。先天性筋無力症候群1B型またはCMS1Bとも呼ばれる。LGMは、典型的な「肢帯状」筋力低下を特徴とする先天性筋無力症候群であり、神経筋接合部は小さく単純化されているものの、アセチルコリン受容体およびアセチルコリンエステラーゼの機能は正常である。,機能：神経筋シナプス形成に重要な役割を果たすMUSKの筋内活性化因子と考えられる。MUSKの神経活性化と、それに続く筋管におけるアセチルコリン受容体（AchR）のクラスター形成に作用する。 MUSK の自己リン酸化を誘導します。,類似性: IRS 型 PTB ドメインを 1 つ含みます。,類似性: PH ドメインを 1 つ含みます。,細胞内局在: 神経筋接合部に蓄積します。,サブユニット: MUSK の細胞質部分と相互作用します。,組織特異性: 骨格筋と心臓に優先的に発現します。大腿筋、横隔膜、心臓に存在しますが、肝臓や脾臓には存在しません (タンパク質レベルで)。, |
