DNA pol γ2 ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
POLG2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | DNA pol γ2 ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | POLG2 |
| 別名 | POLG2; MTPOLB; DNA polymerase subunit gamma-2; mitochondrial; DNA polymerase gamma accessory 55 kDa subunit; p55; Mitochondrial DNA polymerase accessory subunit; MtPolB; PolG-beta |
| 遺伝子ID | 11232 |
| SwissProt ID | Q9UHN1 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトPOLG2由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：291-340 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | - |
研究分野
背景
| この遺伝子は、ミトコンドリアDNAポリメラーゼγのプロセッシングサブユニットをコードしています。コードされているタンパク質は、1つの触媒サブユニットと2つのプロセッシングサブユニットを含むヘテロ三量体を形成します。このタンパク質はDNA結合を増強し、プロセッシングDNA合成を促進します。この遺伝子の変異は、ミトコンドリアDNA欠失を伴う常染色体優性進行性外眼筋麻痺を引き起こします。[RefSeq提供、2009年9月],触媒活性：デオキシヌクレオシド三リン酸 + DNA(n) = 二リン酸 + DNA(n+1).,疾患：POLG2の欠陥は、ミトコンドリアDNA欠失を伴う常染色体優性進行性外眼筋麻痺4型（PEOA4）[MIM:610131]の原因です。進行性外眼筋麻痺は、眼筋および上眼瞼挙筋の進行性の筋力低下を特徴とします。少数の症例では、骨格筋症を合併します。骨格筋症は主に体幹部または近位筋に発症し、異常な易疲労性や永続的な筋力低下を引き起こします。筋生検では、赤色ぼろ線維と萎縮が認められます。慢性眼筋麻痺の多くは他の症状を伴い、多系統性疾患の病態パターンを形成します。その他の症状は多様で、白内障、難聴、感覚軸索性ニューロパチー、運動失調、うつ病、性腺機能低下症、パーキンソン病などが挙げられます。,機能：ミトコンドリアポリメラーゼのプロセッシング能サブユニット。ポリメラーゼおよびエキソヌクレアーゼ活性を刺激し、酵素のプロセッシング能を高めます。ss-DNAに結合します。,サブユニット：触媒サブユニットと補助サブユニットのホモ二量体からなるヘテロ三量体。, |
