DNAリガーゼIVウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
LIG4
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | DNAリガーゼIVウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | LIG4 |
| 別名 | LIG4; DNA ligase 4; DNA ligase IV; Polydeoxyribonucleotide synthase [ATP] 4 |
| 遺伝子ID | 3981 |
| SwissProt ID | P49917 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトDNAリガーゼ4由来の合成ペプチドに対して産生された。アミノ酸範囲：616-665 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 133kDa |
研究分野
| Non-homologous end-joining; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、ATP依存的に二本鎖ポリデオキシヌクレオチドの一本鎖切断を繋ぐDNAリガーゼである。このタンパク質は、V(D)J組換えおよび非相同末端結合（NHEJ）を介したDNA二本鎖切断（DSB）修復に必須である。このタンパク質は、X線修復相補タンパク質4（XRCC4）と複合体を形成し、さらにDNA依存性タンパク質キナーゼ（DNA-PK）と相互作用する。XRCC4とDNA-PKは共にNHEJに必須であることが知られている。このタンパク質とXRCC4が形成する複合体の結晶構造は解明されている。この遺伝子の欠陥はLIG4症候群の原因である。同じタンパク質をコードする選択的スプライシング転写バリアントが観察されている。 [RefSeq提供、2008年7月]、触媒活性：ATP + (デオキシリボヌクレオチド)(n) + (デオキシリボヌクレオチド)(m) = AMP + 二リン酸 + (デオキシリボヌクレオチド)(n+m)、補因子：マグネシウム、疾患：LIG4の欠陥は、電離放射線感受性を有する常染色体劣性T細胞陰性/B細胞陰性/NK細胞陽性重症複合免疫不全症（RSSCID）[MIM:602450]の原因です。SCIDは、体液性免疫と細胞性免疫の両方の障害、白血球減少症、および抗体レベルの低下または欠如を特徴とする、遺伝的および臨床的に異質な希少先天性疾患のグループを指します。SCID患者は乳児期に日和見菌による反復性かつ持続的な感染症を呈します。すべてのタイプのSCIDに共通する特徴は、T細胞発達の欠陥によるT細胞を介した細胞性免疫の欠如です。RS-SCIDに罹患した個人は、コーディングジョイントの形成とV(D)J組換えの完了に必要なDNA修復機構に欠陥を示します。このような患者の細胞サブセットは、放射線感受性の上昇を示します。,疾患：LIG4の欠陥は、LIG4症候群[MIM：606593]の原因です。この疾患は、免疫不全と発達および成長の遅延を特徴とします。患者は、異常な顔貌、小頭症、成長および/または発達の遅延、汎血球減少症、およびさまざまな皮膚異常を示します。,機能：ATP依存性反応において、二本鎖ポリデオキシヌクレオチドの一本鎖切断を効率的に結合します。二本鎖切断修復とV(D)J組換えに必要なDNA非相同末端結合（NHEJ）に関与しています。 LIG4-XRCC4複合体はNHEJライゲーション段階を担い、XRCC4はLIG4の結合活性を高める。LIG4-XRCC4複合体のDNA末端への結合は、DNA依存性プロテインキナーゼ複合体DNA-PKのDNA末端への会合に依存する。,オンライン情報:DNAリガーゼエントリ,オンライン情報:LIG4変異データベース,類似性:ATP依存性DNAリガーゼファミリーに属する。,類似性:2つのBRCTドメインを含む。,サブユニット:XRCC4に結合する。LIG4-XRCC4複合体の化学量論はおそらく1:2である。 LIG4-XRCC4ヘテロマーは、Ku p70/p86二量体（G22P1/G22P2）とPRKDCによって形成されるDNA依存性タンパク質キナーゼ複合体DNA-PKとDNA依存的に会合します。,組織特異性：精巣、胸腺、前立腺、心臓。, |
