DMPKウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
DMPK
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | DMPKウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | DMPK |
| 別名 | DMPK; DM1PK; MDPK; Myotonin-protein kinase; MT-PK; DM-kinase; DMK; DM1 protein kinase; DMPK; Myotonic dystrophy protein kinase |
| 遺伝子ID | 1760 |
| SwissProt ID | Q09013 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトDMPK由来の合成ペプチドに対して作製された。AA範囲：11-60 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 70kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、Rhoファミリーの低分子GTPaseと相互作用する他のキナーゼと密接に関連するセリン-スレオニンキナーゼです。この酵素の基質には、ミオジェニン、L型カルシウムチャネルのβサブユニット、およびホスホレンマロンが含まれます。この遺伝子の3'非翻訳領域には、CTGトリヌクレオチドリピートの5～38コピーが含まれています。この不安定なモチーフが50～5,000コピーに拡大すると、ミオトニックジストロフィーI型を引き起こし、リピート要素のコピー数の増加に伴い重症度が増します。リピートの拡大は、この領域における遺伝子発現を阻害する局所的なクロマチン構造の凝縮と関連しています。この遺伝子には、選択的スプライシングを受けた転写バリアントがいくつか報告されていますが、これらのバリアントの一部は全長が未解明です。 [RefSeq提供、2016年7月]、触媒活性：ATP + タンパク質 = ADP + リン酸化タンパク質、補因子：マグネシウム、疾患：DMPKの欠陥は、ミオトニックジストロフィー1（DM1）[MIM:160900]の原因です。シュタイナート病としても知られています。DMは、ミオトニア、四肢遠位部の筋萎縮、白内障、性腺機能低下症、内分泌機能障害、男性型脱毛症、および不整脈を特徴とする常染色体優性神経変性疾患です。DM患者は、反復長に反比例してキナーゼ発現レベルが低下します。推定最小発生率は出生児8,000人中1人です。DM1は、DMPK遺伝子の3'-UTRにおけるCTG伸長によって引き起こされます。反復長は通常、世代が進むにつれて増加しますが、必ずしもそうとは限りません。,酵素調節：Gタンパク質セカンドメッセンジャーに応答して活性化されます。負の自己調節性C末端コイルドコイル領域によって不活性構造に維持されます。コイルドコイルを介したオリゴマー形成は、C末端付近のタンパク質分解による切断と同様に、触媒活性の増強と相関しています。,機能：心筋収縮力の調節と適切な心筋伝導活性の維持に不可欠です。ホスホランバンをリン酸化します。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属します。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属します。AGC Ser/Thrタンパク質キナーゼファミリー。 DMPK サブファミリー。,類似性: 1 つの AGC キナーゼ C 末端ドメインを含みます。,類似性: 1 つのタンパク質キナーゼドメインを含みます。,組織特異性: ほとんどのアイソフォームは、心臓、骨格筋、肝臓、脳を含む多くの組織で発現しますが、心臓と骨格筋にのみ存在するアイソフォーム 2 と、脳にのみ存在し、線条体、小脳皮質、橋に高レベルで存在するアイソフォーム 14 を除きます。, |
