サイトケラチン14/17ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
KRT14/17
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | サイトケラチン14/17ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | KRT14/17 |
| 別名 | KRT14 |
| 遺伝子ID | 3861 |
| SwissProt ID | P02533/Q04695 |
| 免疫原 | アミノ酸配列範囲261-310のヒトタンパク質からの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 52kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、中間径フィラメントの中で最も多様なグループであるケラチンファミリーのメンバーをコードしています。この遺伝子産物であるI型ケラチンは、通常、2つのケラチン5分子（II型ケラチン）とヘテロ四量体として存在します。これらは一緒に上皮細胞の細胞骨格を形成します。これらのケラチン遺伝子の変異は、単純性表皮水疱症と関連しています。少なくとも1つの偽遺伝子が17p12-p11に同定されています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：KRT14の欠陥は、ダウリング・ミーラ型単純性表皮水疱症（DM-EBS）の原因です[MIM:131760]。 DM-EBSは、表皮内表皮水疱症の重症型であり、全身性のヘルペス状水疱、稗粒腫形成、爪異栄養症、粘膜障害を特徴とする。,疾患：KRT14遺伝子の欠損は、ケブナー型単純性表皮水疱症（K-EBS）[MIM:131900]の原因である。K-EBSは、全身性の皮膚水疱を特徴とする表皮内表皮水疱症の一種である。その表現型はダウリング・ミーラ型と根本的に異なるものではないが、重症度はダウリング・ミーラ型より低い。,疾患：KRT14遺伝子の欠損は、ウェーバー・コケイン型単純性表皮水疱症（WC-EBS）[MIM:131800]の原因である。 WC-EBSは、皮膚の掌側および足底部に限局した水疱を特徴とする表皮内表皮水疱症の一種です。,疾患：KRT14遺伝子の欠陥は、網状色素性皮膚症（DPR）[MIM:125595]の原因です。DPRは、生涯にわたって持続する網状色素沈着、非瘢痕性脱毛症、および爪異栄養症を特徴とするまれな外胚葉性異形成症です。,疾患：KRT14遺伝子の欠陥は、常染色体劣性単純性表皮水疱症（AREBS）[MIM:601001]の原因です。 AREBSは、足の背側、外側、足底に局所的な水疱を特徴とする表皮内表皮水疱症です。疾患：KRT14遺伝子の欠損は、ネーゲリ・フランチェスケッティ・ヤダソン症候群（NFJS）[MIM:161000]の原因です。ネーゲリ症候群とも呼ばれます。NFJSは、まれな常染色体優性遺伝の外胚葉異形成症です。主な特徴は、皮膚紋理（指紋）の欠如、網状皮膚色素沈着（炎症段階を経ずに2歳頃から始まる）、掌蹠角化症、汗腺機能低下を伴う発汗減退、熱刺激による不快感、爪異栄養症、歯のエナメル質欠損である。,機能：非らせん尾部ドメインは、KRT5-KRT14フィラメントが大きな束に自己組織化することを促進し、in vitroにおけるケラチン中間径フィラメントの弾力性に関わる機械的特性を高める。,その他：細胞骨格ケラチンとミクロフィブリルケラチンには、I（酸性、40～55 kDa）とII（中性～塩基性、56～70 kDa）の2種類がある。,類似性：中間径フィラメントファミリーに属する。,細胞内局在：細胞質と細胞膜の両方で、フィラメント状のパターン。,サブユニット：2つのI型ケラチンと2つのII型ケラチンからなるヘテロ四量体。ケラチン14はケラチン5と会合する。TRADDおよびケラチンフィラメントと相互作用する。他のI型ケラチンと会合する。,組織特異性：基底層で検出され、より先端側の層、特に有棘層、顆粒層では低下するが、角質層では検出されない。成長期毛包の外毛根鞘で強く発現するが、発芽基質、内毛根鞘、または毛髪では発現しない。休止期には毬毛を取り囲むケラチノサイトで見られる。, |
