シスタチンBウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間、ネズミ
遺伝子名
CSTB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | シスタチンBウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | 人間、ネズミ |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CSTB |
| 別名 | CSTB; CST6; STFB; Cystatin-B; CPI-B; Liver thiol proteinase inhibitor; Stefin-B |
| 遺伝子ID | 1476 |
| SwissProt ID | P04080 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトステフィンB由来の合成ペプチドに対して作製された。AA範囲：49-98 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 11kDa |
研究分野
| Cell Biology |
背景
| シスタチンスーパーファミリーは、複数のシスタチン様配列を含むタンパク質を包含する。メンバーの中には活性システインプロテアーゼ阻害活性を持つものもあれば、阻害活性を失ったもの、あるいはそもそも阻害活性を獲得していないものもある。このスーパーファミリーには、タイプ1シスタチン（ステフィン）、タイプ2シスタチン、キニノーゲンの3つの阻害ファミリーが存在する。この遺伝子は、細胞内チオールプロテアーゼ阻害活性を持つステフィンをコードしている。このタンパク質は非共有結合によって安定化された二量体を形成し、パパインやカテプシンL、H、Bの阻害活性を持つ。このタンパク質は、リソソームから漏出するプロテアーゼから保護する役割を果たしていると考えられている。進行性ミオクロニーてんかん（EPM1）患者における主要な障害は、この遺伝子の変異に起因することが示唆されている。 EPM1 の原因となる変異の 1 つは、CCCCGCCCCGCG 反復配列のこの遺伝子のプロモーター領域の拡大です。疾患:CSTB の欠陥は、進行性ミオクローヌスてんかん 1 型 (EPM1) [MIM:254800] の原因です。EPM1 は、重度の刺激感受性ミオクローヌスおよび強直間代発作を特徴とする常染色体劣性疾患です。発症は 6 歳から 13 歳の間に起こり、けいれんが特徴です。ミオクローヌスは 1 から 5 年後に始まります。ピクピクとした動きは主に四肢近位筋に起こり、非同期ではありますが左右対称です。最初は小さいものですが、臨床経過の後期には激しくなり、被害者は床に投げ出されます。知的障害、最終的には認知症が発生します。,機能:これは細胞内チオールプロテアーゼ阻害剤です。カテプシン L、H、B に強く結合する可逆的阻害剤。,類似性:シスタチン ファミリーに属します。,サブユニット:非共有結合力によって安定化された二量体を形成できます。, |
