コネキシン47ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
GJC2
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | コネキシン47ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | GJC2 |
| 別名 | GJC2; GJA12; Gap junction gamma-2 protein; Connexin-46.6; Cx46.6; Connexin-47; Cx47; Gap junction alpha-12 protein |
| 遺伝子ID | 57165 |
| SwissProt ID | Q5T442 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCXG2由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：21-70 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 47kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子はギャップジャンクションタンパク質をコードします。ギャップジャンクションタンパク質は相同コネキシンからなる大規模なファミリーに属し、4つの膜貫通ドメイン、2つの細胞外ドメイン、および3つの細胞質ドメインから構成されています。この遺伝子は中枢性髄鞘形成において重要な役割を果たし、ヒトの末梢性髄鞘形成にも関与しています。この遺伝子の欠損は、常染色体劣性遺伝性のペリツァウス・メルツバッハ様疾患1型の原因となります。[RefSeq提供、2008年7月],注意：Met-1とMet-4のどちらが発症因子であるかは不明です。,疾患：GJC2の欠損は、白質ジストロフィー低髄鞘形成症2型（HLD2）の原因です[MIM:608804];ペリツァエウス・メルツバッハ病様疾患常染色体劣性1型としても知られるHLD2は、常染色体劣性遺伝性の髄鞘形成不全性白質ジストロフィーであり、眼振、運動発達障害、運動失調、舞踏運動アテトーゼ、構音障害、進行性痙縮を特徴とする。,機能：ギャップジャンクションは、コネクソンと呼ばれる膜貫通チャネルが密集したクラスターから構成され、低分子量物質が細胞から隣接細胞へと拡散する。中枢神経系および末梢神経系の髄鞘形成に関与している可能性がある。,類似性：コネキシンファミリーに属する。ガンマ型サブファミリー。,サブユニット：コネクソンはコネキシンの六量体から構成される。TJP1と相互作用する。,組織特異性：中枢神経系、坐骨神経、腓腹神経に発現する。骨格筋にも検出される。, |
