切断キニノーゲン-1 HC (K380) ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
KNG1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断キニノーゲン-1 HC (K380) ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | KNG1 |
| 別名 | KNG1; BDK; KNG; Kininogen-1; Alpha-2-thiol proteinase inhibitor; Fitzgerald factor; High molecular weight kininogen; HMWK; Williams-Fitzgerald-Flaujeac factor |
| 遺伝子ID | 3827 |
| SwissProt ID | P01042 |
| 免疫原 | 切断キニノーゲン-1 HC（K380）由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：300-380 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 41kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は選択的スプライシングによって、高分子量キニノーゲン（HMWK）と低分子量キニノーゲン（LMWK）という2つの異なるタンパク質を生成します。HMWKは血液凝固とカリクレイン-キニン系の組み立てに不可欠です。また、HMWKからは、様々な生理作用を持つペプチドであるブラジキニンが放出されます。ブラジキニンは抗菌・抗真菌活性を持つ抗菌ペプチドとしても機能します。HMWKとは異なり、LMWKは血液凝固には関与していません。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする3つの転写バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2014年11月],疾患：KNG1の欠陥は、高分子量キニノーゲン欠損症（HMWK欠損症）の原因です[MIM:228960]。HMWK欠損症は常染色体劣性遺伝の血液凝固異常症です。 HWMK 欠損症の患者には出血傾向はないが、異常な表面媒介性線溶活性化がみられる。機能:(1) キニノーゲンはチオールプロテアーゼの阻害剤である。(2) HMW キニノーゲンは、プレカリクレインおよび第 XI 因子を第 XII 因子の隣に最適に配置することにより、血液凝固に重要な役割を果たしている。(3) HMW キニノーゲンは、トロンビンおよびプラスミンによる血小板凝集を阻害する。 (4) HMWキニノーゲンから遊離される活性ペプチドであるブラジキニンは、さまざまな生理作用を示す：(4A)平滑筋収縮への影響、(4B)低血圧の誘発、(4C)ナトリウム利尿および利尿、(4D)血糖値の低下、(4E)炎症のメディエーターであり、(4E1)血管透過性の増加、(4E2)痛覚受容体の刺激、(4E3)その他の炎症メディエーター（例：プロスタグランジン）の遊離を引き起こす、(4F)心臓保護作用がある（直接的にはブラジキニン作用を介して、間接的には内皮由来弛緩因子作用を介して）。(5) LMWキニノーゲンは血小板凝集を阻害する。 (6) LMWキニノーゲンは、HMWキニノーゲンとは対照的に、血液凝固に関与しない。,オンライン情報：高分子量キニノーゲンのエントリ,多型：Tキニンペプチドは、おそらく自然発生的な変異の結果、残基378から380が欠落している。したがって、Tキニンペプチドの完全な配列はISRPPGFSPFRである。このペプチドは悪性腫瘍と関連しているが、良性腫瘍とは関連していない。,PTM：ブラジキニンは、血漿カリクレインによってキニノーゲンから放出される。,PTM：ブラジキニンの放出に先立って、プロリン383の水酸化が起こる。,類似性：3つのシスタチンドメインを含む。,組織特異性：血漿。Tキニンは、悪性卵巣癌、大腸癌、乳癌で検出されるが、良性腫瘍では検出されない。, |
