切断型第XIIIa因子（G39）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
F13A1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断型第XIIIa因子（G39）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | F13A1 |
| 別名 | F13A1; F13A; Coagulation factor XIII A chain; Coagulation factor XIIIa; Protein-glutamine gamma-glutamyltransferase A chain; Transglutaminase A chain |
| 遺伝子ID | 2162 |
| SwissProt ID | P00488 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトFA13A由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：20-69 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 79kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は、血液凝固因子XIII Aサブユニットをコードします。血液凝固因子XIIIは、血液凝固カスケードにおいて最後に活性化される酵素原です。血漿因子XIIIは、2つのAサブユニットと2つのBサブユニットからなるヘテロ四量体です。Aサブユニットは触媒機能を持ち、Bサブユニットは酵素活性を持たず、血漿担体分子として機能する可能性があります。血小板因子XIIIは、血漿由来のものと同一の2つのAサブユニットのみで構成されています。カルシウムイオン存在下でトロンビンによる活性化ペプチドの切断を受けると、血漿因子XIIIはBサブユニットを解離し、血小板因子XIIIと同じ活性酵素である因子XIIIaを生成します。この酵素はトランスグルタミナーゼとして作用し、フィブリン分子間のγ-グルタミル-ε-リジン架橋の形成を触媒し、フィブリン塊を安定化させます。また、α-2-プラスミン阻害因子を架橋し、触媒活性も有する。,補因子：サブユニットあたり1個のカルシウムイオンを結合する。,疾患：F13A1の欠陥は、F13A欠損症[MIM:134570]の原因である。F13A欠損症は常染色体劣性疾患であり、生涯にわたる出血傾向、創傷治癒障害、および罹患女性における自然流産を特徴とする。皮下血腫や筋肉内血腫といった一般的な症状に加え、頭蓋内出血などの重度の出血が起こることもあります。,機能：第XIII因子はトロンビンとカルシウムイオンによって活性化され、トランスグルタミナーゼへと変化します。このトランスグルタミナーゼは、フィブリン鎖間のγ-グルタミル-ε-リジン架橋の形成を触媒し、フィブリン凝血塊を安定化させます。また、α-2-プラスミンインヒビター、すなわちフィブロネクチンをフィブリンのα鎖に架橋します。,オンライン情報：第XIII因子のエントリ,オンライン情報：シンガポールヒト変異・多型データベース,多型：このタンパク質には、F13A*1A、F13A*1B、F13A*2A、およびF13A*2Bという4つの主要な対立遺伝子型があります。さらに、2つの中間体（F13A*(2)AとF13A*(2)B）が存在すると考えられる。示されている配列はF13A*(2)Bのものである。,PTM：活性化ペプチドはトロンビンによって放出される。,類似性：トランスグルタミナーゼスーパーファミリーに属する。トランスグルタミナーゼファミリー。,細胞内局在：血漿中に分泌される。ほとんどの組織では細胞質内に存在するが、血漿中にも分泌される。,サブユニット：2つのA鎖と2つのB鎖からなる四量体。, |
