切断型第XII因子HC（R372）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
F12
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断型第XII因子HC（R372）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | F12 |
| 別名 | F12; Coagulation factor XII; Hageman factor; HAF |
| 遺伝子ID | 2161 |
| SwissProt ID | P00748 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトFA12由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：323-372 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 41kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は、血液中をチモーゲンとして循環する凝固因子XIIをコードしています。この一本鎖チモーゲンは、重鎖（α-因子XIIa）と軽鎖を持つ二本鎖セリンプロテアーゼに変換されます。重鎖には、2つのフィブロネクチン型ドメイン、2つの上皮成長因子（EGF）様ドメイン、クリングルドメイン、およびプロリンリッチドメインが含まれますが、軽鎖には触媒ドメインのみが含まれます。活性化されると、重鎖でさらなる切断が起こり、β-因子XIIa軽鎖が生成され、α-因子XIIa軽鎖はβ-因子XIIa重鎖になります。プレカリクレインは因子XIIによって切断されてカリクレインを形成し、カリクレインによって因子XIIはまずα-因子XIIaに、次にβ-因子XIIaに切断されます。活性型第XIIa因子は、血液凝固、線溶、ブラジキニンおよびアンジオテンシンの生成に関与します。触媒活性：第VII因子中のArg-|-Ile結合を選択的に切断して第VIIa因子を、第XI因子を切断して第XIa因子を生成させます。疾患：F12の欠陥は、第XII因子欠乏症（FA12D）[MIM:234000]の原因です。これは、ハーゲマン因子欠乏症としても知られています。この特性は、in vitro血液凝固における無症候性の異常です。診断は、凝固検査における血漿中の因子活性の低下に基づきます。通常は、術前の血液検査で偶然発見されます。 F12欠乏症は、交差反応物質（CRM）陰性群（F12抗原検出陰性）とCRM陽性群（F12抗原検出陽性）の2つのカテゴリーに分けられます。,疾患：F12の欠陥は、遺伝性血管性浮腫3型（HAE3）[MIM：610618]の原因です。HAE3は、エストロゲン関連HAEまたはC1インヒビターの濃度と機能が正常な遺伝性血管神経性浮腫としても知られています。HAEは、上気道と消化管を伴う断続的な局所皮下浮腫と粘膜下浮腫を特徴とします。HAE3は女性にのみ発生し、高エストロゲンレベル（妊娠中または経口避妊薬による治療中など）によって促進または悪化します。 C1インヒビターの濃度と機能はともに正常であるという点で、HAEタイプ1および2とは異なります。,機能：第XII因子は血清中の糖タンパク質であり、血液凝固、線溶、ブラジキニンおよびアンジオテンシンの生成に関与します。プレカリクレインは第XII因子によって切断されてカリクレインを形成し、カリクレインが第XII因子をまずα-第XIIa因子に、次にβ-第XIIa因子に切断します。α-第XIIa因子は第XI因子を活性化して第XIa因子にします。,オンライン情報：F12変異データベース,オンライン情報：第XII因子エントリ,PTM：O-およびN-グリコシル化。 O-結合型多糖類は特定されていませんが、おそらく GalNAc に結合したムチン型です。,類似性:ペプチダーゼ S1 ファミリーに属します。,類似性:フィブロネクチン タイプ I ドメインを 1 つ含みます。,類似性:フィブロネクチン タイプ II ドメインを 1 つ含みます。,類似性:クリングル ドメインを 1 つ含みます。,類似性:ペプチダーゼ S1 ドメインを 1 つ含みます。,類似性:EGF 様ドメインを 2 つ含みます。, |
