切断型第VII因子LC（R212）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
F7
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断型第VII因子LC（R212）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | F7 |
| 別名 | F7; Coagulation factor VII; Proconvertin; Serum prothrombin conversion accelerator; SPCA; Eptacog alfa |
| 遺伝子ID | 2155 |
| SwissProt ID | P08709 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトFA7由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：171-220 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 17kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は、止血に必須のビタミンK依存性因子である凝固第VII因子をコードしています。この因子はチモーゲンの形で血液中を循環し、第IXa因子、第Xa因子、第XIIa因子、またはトロンビンによる軽度のタンパク質分解によって活性型に変換されます。第VII因子が活性化されると、触媒ドメインを含む重鎖と2つのEGF様ドメインを含む軽鎖が生成され、2つの鎖はジスルフィド結合によって結合します。第III因子およびカルシウムイオンの存在下では、活性化因子は第IX因子を第IXa因子に、および/または第X因子を第Xa因子に変換することにより、凝固カスケードをさらに活性化します。この遺伝子の欠陥は、凝固障害を引き起こす可能性があります。選択的スプライシングにより、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが生成され、同様のタンパク質分解処理を受けて成熟ポリペプチドが生成される可能性があります。 [RefSeq提供、2015年8月],触媒活性：第X因子のArg-|-Ile結合を選択的に切断して第Xa因子を形成する。,疾患：F7の欠陥は、第VII因子欠乏症[MIM:227500]の原因である。第VII因子欠乏症は、まれな遺伝性出血性疾患である。臨床像は、脳内出血または関節内出血の早期発現を伴う非常に重篤な場合もあれば、対照的に、皮膚粘膜出血（鼻血、月経過多）または外科的介入によって引き起こされる出血を伴う中等度の場合もある。多くの被験者は、F7レベルが非常に低いにもかかわらず、全く無症状である。,機能：血液凝固の外因性経路を開始する。チモーゲンの形で血液中を循環するセリンプロテアーゼ。第 VII 因子は、第 Xa 因子、第 XIIa 因子、第 IXa 因子、またはトロンビンによる軽度のタンパク質分解によって第 VIIa 因子に変換されます。組織因子とカルシウムイオンの存在下では、第 VIIa 因子は限定的なタンパク質分解によって第 X 因子を第 Xa 因子に変換します。第 VIIa 因子はまた、組織因子とカルシウムの存在下で第 IX 因子を第 IXa 因子に変換します。、オンライン情報: 第 VII 因子のエントリー、オンライン情報: シンガポールのヒト突然変異および多型データベース、医薬品: ニアスターゼまたはノボセブン (ノボ ノルディスク) の名前で入手可能です。凝固第VIII因子または第IX因子に対する抗体を有する血友病AまたはB患者の出血エピソードの治療に使用されます。,多型:Qアレル（Gln-413）を持つ人は、心筋梗塞に対する感受性が低下しているようです。,PTM:鉄および2-オキソグルタル酸依存性のアスパラギン酸およびアスパラギンの3位水酸化は、EGFドメイン内で（R）立体特異的です。,PTM:ビタミンK依存性の、いくつかのグルタミン酸残基の酵素的カルボキシル化により、修飾されたタンパク質はカルシウムと結合できます。,類似性:ペプチダーゼS1ファミリーに属します。,類似性:1つのGla（ガンマカルボキシグルタミン酸）ドメインを含みます。,類似性:1つのペプチダーゼS1ドメインを含みます。,類似性:2つのEGF様ドメインを含みます。,サブユニット:軽鎖と重鎖が結合したヘテロ二量体ジスルフィド結合によって。,組織特異性:血漿。, |
