切断因子B Bb（K260）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
CFB
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断因子B Bb（K260）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CFB |
| 別名 | CFB; BF; BFD; Complement factor B; C3/C5 convertase; Glycine-rich beta glycoprotein; GBG; PBF2; Properdin factor B |
| 遺伝子ID | 629 |
| SwissProt ID | P00751 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCFAB Bb由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：241-290 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 57+85kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は、補体活性化の代替経路を構成する補体因子Bをコードしています。因子Bは単鎖ポリペプチドとして血液中を循環しています。代替経路が活性化されると、補体因子Dによって切断され、非触媒鎖Baと触媒サブユニットBbが生成されます。活性サブユニットBbはセリンプロテアーゼであり、C3bと会合して代替経路C3転換酵素を形成します。Bbは活性化前Bリンパ球の増殖に関与し、Baはそれらの増殖を阻害します。この遺伝子は、6番染色体の主要組織適合遺伝子複合体（MHC）クラスIII領域に局在します。このクラスターには、免疫反応の調節に関与する複数の遺伝子が含まれています。この遺伝子の多型は、加齢黄斑変性のリスク低下と関連しています。この遺伝子のポリアデニル化部位は、遺伝子の5'末端から421 bpの位置にあり、補体触媒活性を示します。機能：補体系の代替経路の一部である因子Bは、因子Dによって2つの断片（BaとBb）に切断されます。セリンプロテアーゼであるBbは、次に補体因子3bと結合してC3またはC5コンバターゼを生成します。また、活性化Bリンパ球の増殖と分化、末梢血単球の急速な拡散、リンパ球幼若化の刺激、赤血球の溶解にも関与しています。 Baは、活性化前Bリンパ球の増殖を阻害します。,多型性：2つの主要な変異体（FとS）と2つのマイナーな変異体、そして少なくとも14の非常にまれな変異体が確認されています。His-9およびGln-32変異体は、加齢黄斑変性（ARMD）のリスク低下と関連しています[MIM:603075]。ARMDは多因子性眼疾患であり、先進国における不可逆的な視力喪失の最も一般的な原因です。,類似性：ペプチダーゼS1ファミリーに属します。,類似性：1つのペプチダーゼS1ドメインを含みます。,類似性：1つのVWFAドメインを含みます。,類似性：3つのSushi（CCP/SCR）ドメインを含みます。,サブユニット：モノマー。, |
