切断型カテプシンC HC（R394）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
CTSC
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断型カテプシンC HC（R394）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CTSC |
| 別名 | CTSC; CPPI; Dipeptidyl peptidase 1; Cathepsin C; Cathepsin J; Dipeptidyl peptidase I; DPP-I; DPPI; Dipeptidyl transferase |
| 遺伝子ID | 1075 |
| SwissProt ID | P53634 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトジペプチジルペプチダーゼ1由来の合成ペプチドに対して産生された。アミノ酸範囲：345-394 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 27kDa |
研究分野
| Lysosome; |
背景
| この遺伝子は、ペプチダーゼC1ファミリーのメンバーであり、免疫系細胞における多くのセリンプロテアーゼの活性化の中心的なコーディネーターであると考えられるリソソームシステインプロテアーゼをコードしています。選択的スプライシングによって複数の転写バリアントが生じ、そのうち少なくとも1つは、タンパク質分解によってジスルフィド結合二量体を形成する重鎖と軽鎖を生成するプレプロタンパク質をコードしています。プロペプチドの一部は、成熟酵素の折り畳みと安定化のための分子内シャペロンとして機能します。この酵素は活性に塩化物イオンを必要とし、グルカゴンを分解することができます。コードされているタンパク質の欠陥は、掌蹠角化症と歯周炎を特徴とする常染色体劣性疾患であるパピヨン・ルフェーブル症候群の原因であることが示されている。 [RefSeq提供、2015年11月],触媒活性：N末端ジペプチドXaa-Yaa-|-Zaa-の遊離（XaaがArgまたはLys、あるいはYaaまたはZaaがProの場合を除く）,補因子：重鎖あたり1つの塩化物イオンを結合する。,疾患：CTSCの欠陥は、ハイム・ムンク症候群（HMS）[MIM:245010]の原因である。HMSは、掌蹠角化症、爪甲鉤状化症、および歯周炎を特徴とする常染色体劣性疾患である。その他の特徴としては、扁平足、クモ指症、先端骨融解症がある。,疾患：CTSC の欠陥は若年性歯周炎（JPD）[MIM:170650]の原因であり、思春期前歯周炎（PPP）としても知られる。JPD は重度で遷延する歯肉感染を特徴とし、歯の喪失につながる。JPD の遺伝は常染色体優性である。,疾患：CTSC の欠陥はパピヨン・ルフェーブル症候群（PLS）[MIM:245000]の原因であり、歯周病症を伴う掌蹠角化症としても知られる。PLS は常染色体劣性疾患であり、掌蹠角化症と重度の歯周炎を特徴とし、乳歯と永久歯に影響を及ぼし、早期の歯の喪失につながる。掌蹠角化症の表現型は、軽度の乾癬様鱗屑状皮膚から明らかな角質増殖症まで様々である。角化症は、肘や膝など他の部位にも影響を及ぼす。,酵素調節：システインペプチダーゼ阻害剤であるメルサリル酸、ヨード酢酸、シスタチンによって強く阻害される。N-エチルマレイミド、グリシン-フェニルアラニン-ジアゾメタン、TLCK、TPCKによって阻害され、低pHではジチオジピリジンによっても阻害される。セリンペプチダーゼ阻害剤であるPMSF、アミノペプチダーゼ阻害剤であるベスタチン、または金属イオンキレート剤によって阻害されない。,機能：チオールプロテアーゼ。ジペプチジルペプチダーゼ活性を有する。極性アミノ酸と疎水性アミノ酸の両方で構成される広範囲のジペプチド基質に対して活性がある。基質のP1位はプロリンが占有できず、P2位はアルギニンが占有できない。エキソペプチダーゼとしてもエンドペプチダーゼとしても作用する。エラスターゼ、カテプシンG、グランザイムAおよびBなどのセリンプロテアーゼを活性化する。また、ノイラミニダーゼおよび第XIII因子も活性化する。,誘導：リンパ球においてIL-2によって上方制御される。,オンライン情報：CTSC変異データベース,PTM：複合体の約50%において、排除ドメインは58番目または61番目の位置で切断される。排除ドメインの2つの部分はジスルフィド結合によって結合している。,PTM：N-グリコシル化されている。,類似性：ペプチダーゼC1ファミリーに属する。,サブユニット：排除ドメイン、重鎖、および軽鎖からなるヘテロ三量体の四量体。,組織特異性：普遍的に存在する。肺、腎臓、胎盤で高発現する。結腸、小腸、脾臓、膵臓では中程度の発現レベルが認められる。, |
