切断型C1r LC（I464）ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
C1R
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | 切断型C1r LC（I464）ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | C1R |
| 別名 | C1R; Complement C1r subcomponent; Complement component 1 subcomponent r |
| 遺伝子ID | 715 |
| SwissProt ID | P00736 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトC1R由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：445-494 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 27kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades;Systemic lupus erythematosus; |
背景
| 触媒活性:補体サブコンポーネント C1s の Lys(または Arg)-|-Ile 結合を選択的に切断して、C1s の活性型 (EC 3.4.21.42) を形成します。,機能:C1r B 鎖は、C1q および C1s と結合して補体系の古典的経路の最初のコンポーネントである C1 を形成するセリンプロテアーゼです。,多型:補体コンポーネント C1r 欠損 [MIM:216950] は、古典的な補体系活性化経路の障害 (C1 欠損) につながります。 C1 欠損症の人は微生物による感染症に非常にかかりやすく、全身性エリテマトーデス (SLE) などの自己免疫疾患を発症するリスクが高くなります。,PTM: 鉄および 2-オキソグルタル酸依存性のアスパラギン酸およびアスパラギンの 3 位水酸化は、EGF ドメイン内で (R) 立体特異的です。,類似性: ペプチダーゼ S1 ファミリーに属します。,類似性: 1 つの EGF 様ドメインを含みます。,類似性: 1 つのペプチダーゼ S1 ドメインを含みます。,類似性: 2 つの CUB ドメインを含みます。,類似性: 2 つの Sushi (CCP/SCR) ドメインを含みます。,サブユニット: C1 は、C1q、C1r、および C1s のモル比が 1:2:2 のカルシウム依存性三分子複合体です。 C1r は同一鎖の二量体であり、各鎖はジスルフィド結合でつながれた 2 つの鎖 (A 鎖と B 鎖) に切断されることによって活性化されます。,触媒活性:補体サブコンポーネント C1s の Lys(または Arg)-|-Ile 結合を選択的に切断して、C1s の活性型 (EC 3.4.21.42) を形成します。,機能:C1r B 鎖は、C1q および C1s と結合して補体系の古典的経路の最初のコンポーネントである C1 を形成するセリン プロテアーゼです。,多型:補体コンポーネント C1r 欠損 [MIM:216950] は、古典的な補体系活性化経路 (C1 欠損) の障害につながります。 C1 欠損症の人は微生物による感染症に非常にかかりやすく、全身性エリテマトーデス (SLE) などの自己免疫疾患を発症するリスクが高くなります。,PTM: 鉄および 2-オキソグルタル酸依存性のアスパラギン酸およびアスパラギンの 3 位水酸化は、EGF ドメイン内で (R) 立体特異的です。,類似性: ペプチダーゼ S1 ファミリーに属します。,類似性: 1 つの EGF 様ドメインを含みます。,類似性: 1 つのペプチダーゼ S1 ドメインを含みます。,類似性: 2 つの CUB ドメインを含みます。,類似性: 2 つの Sushi (CCP/SCR) ドメインを含みます。,サブユニット: C1 は、C1q、C1r、および C1s のモル比が 1:2:2 のカルシウム依存性三分子複合体です。 C1r は同一の鎖の二量体であり、各鎖はジスルフィド結合によって接続された 2 つの鎖 A と B に切断されて活性化されます。 |
