CYB5R3ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
CYB5R3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CYB5R3ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CYB5R3 |
| 別名 | CYB5R3; DIA1; NADH-cytochrome b5 reductase 3; B5R; Cytochrome b5 reductase; Diaphorase-1 |
| 遺伝子ID | 1727 |
| SwissProt ID | P00387 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCYB5R3由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：137-186 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 34kDa |
研究分野
| Amino sugar and nucleotide sugar metabolism; |
背景
| この遺伝子はシトクロムb5還元酵素をコードします。この酵素は、体細胞では膜結合型（小胞体、ミトコンドリア、その他の膜に固定）で、赤血球では可溶型です。膜結合型は主に小胞体の細胞質側に存在し、脂肪酸の不飽和化と伸長、コレステロール生合成、薬物代謝に作用します。赤血球型は循環赤血球の可溶性画分に存在し、メトヘモグロビンの還元に関与します。膜結合型は膜結合ドメインと触媒ドメインの両方を有し、可溶型は触媒ドメインのみを有します。選択的スプライシングにより、複数の転写バリアントが生じます。この遺伝子の変異はメトヘモグロビン血症を引き起こします。 [RefSeq提供、2010年1月]、触媒活性：NADH + 2 フェリシトクロムb5 = NAD(+) + H(+) + 2 フェロシトクロムb5。、補因子：FAD。、疾患：CYB5R3の欠陥は、遺伝性メトヘモグロビン血症（HM）[MIM:250800]の原因です。この疾患には3つの病型があります。1型（HM1）は、軽度のチアノーゼを伴う赤血球のみで酵素が欠損しています。2型（HM2）は、酵素が完全に欠損しています。3型（HM3）は、すべての血球で欠損が見られます。タイプ2は重症型で、知的障害および神経学的障害を伴う。,機能：脂肪酸の不飽和化および伸長、コレステロール生合成、薬物代謝、そして赤血球におけるメトヘモグロビンの還元。,多型：Ser-117はアフリカ系の人々にのみ見られるようである。アフリカ系アメリカ人におけるアレル頻度は0.23である。白人、アジア人、インド・アーリア人、アラブ人には見られなかった。酵素活性には影響がないと思われます。,類似性:フラビンタンパク質ピリジンヌクレオチドシトクロム還元酵素ファミリーに属します。,類似性:1つのFAD結合FR型ドメインを含みます。,細胞内局在:赤血球中に見られる可溶性形態を生成します。,サブユニット:シトクロムb5、NADH-シトクロムb5還元酵素（CYB5R3）、およびMOSC2からなる複合体の構成要素です。,組織特異性:アイソフォーム2（可溶性形態）は、赤血球成熟の後期に発現します。, |
