COX15ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス、ラット

遺伝子名

COX15

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	COX15ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス、ラット
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	COX15
別名	COX15; Cytochrome c oxidase assembly protein COX15 homolog
遺伝子ID	1355
SwissProt ID	Q7KZN9
免疫原	抗血清はヒトCOX15由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：181-230

アプリケーション

アプリケーション	IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000
分子量	-

研究分野

Oxidative phosphorylation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;

背景

ミトコンドリア呼吸鎖の末端成分であるシトクロムc酸化酵素（COX）は、還元されたシトクロムcから酸素への電子伝達を触媒する。この成分は、ミトコンドリア遺伝子によってコードされる3つの触媒サブユニットと、核遺伝子によってコードされる複数の構造サブユニットからなるヘテロ多量体複合体である。ミトコンドリアにコードされるサブユニットは電子伝達に機能し、核遺伝子にコードされるサブユニットは複合体の調節と組み立てに機能する可能性がある。この核遺伝子は、構造サブユニットではないが、酵母変異体研究によると、COX形成の生合成に必須であり、ヘムOの水酸化に機能する可能性があるタンパク質をコードしている。このタンパク質は、ミトコンドリア内膜に局在する5つの膜貫通ドメインを含むと予測されている。この遺伝子の選択的スプライシングにより、異なる2つの転写バリアントが生成されます。疾患：COX15の欠陥は、シトクロムc酸化酵素欠損症（COX欠損症）[MIM:220110]の原因です。COX欠損症は臨床的に多様な疾患です。臨床的特徴は、孤立性ミオパチーから重篤な多臓器疾患まで多岐にわたり、乳児期から成人期にかけて発症します。,疾患：COX15の欠陥は、リー症候群[MIM:256000]の原因です。リー症候群は、症状の発現が遅れ、筋緊張低下、摂食障害、発育不全、運動退行、脳幹徴候を特徴とする、早期発症の進行性神経変性疾患です。脳幹、視床、基底核、小脳、脊髄を含む中枢神経系の 1 つ以上の領域に局所的な両側性病変が存在することで診断が確定します。,機能:ヘム A の生合成に関与している可能性があります。,経路:ポルフィリン代謝; ヘム A 生合成; ヘム O からヘム A: ステップ 1/1。,類似性:COX15/ctaA ファミリーに属します。,組織特異性:筋肉、心臓、脳など、酸化的リン酸化 (OxPhos) の速度が高い組織に主に見られます。,