COX10ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

反応性

ヒト、ラット、マウス

遺伝子名

COX10

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	COX10ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、ラット、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	COX10
別名	COX10; Protoheme IX farnesyltransferase; mitochondrial; Heme O synthase
遺伝子ID	1352
SwissProt ID	Q12887
免疫原	抗血清はヒトCOX10由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：98-147

アプリケーション

アプリケーション	WB,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
分子量	49kDa

研究分野

Oxidative phosphorylation;Porphyrin and chlorophyll metabolism;

背景

ミトコンドリア呼吸鎖の末端成分であるシトクロムc酸化酵素（COX）は、還元されたシトクロムcから酸素への電子伝達を触媒する。この成分は、ミトコンドリア遺伝子によってコードされる3つの触媒サブユニットと、核遺伝子によってコードされる複数の構造サブユニットからなるヘテロ多量体複合体である。ミトコンドリアにコードされるサブユニットは電子伝達に機能し、核遺伝子にコードされるサブユニットは複合体の調節および組み立てに機能すると考えられる。この核遺伝子は、構造サブユニットではないが機能的なCOXの発現に必須であり、COXの補欠分子族ヘムAの成熟に機能するヘムA：ファルネシルトランスフェラーゼをコードする。このタンパク質は、ミトコンドリア内膜に局在する7～9個の膜貫通ドメインを含むと予測されている。遺伝子変異により、リジンが置換される疾患：COX10の欠陥は、シトクロムc酸化酵素欠損症（COX欠損症）[MIM:220110]の原因である。COX欠損症は臨床的に多様な疾患である。臨床的特徴は、孤立性ミオパチーから重篤な多臓器疾患まで多岐にわたり、発症は乳児期から成人期まで及ぶ。,疾患：COX10の欠陥は、リー症候群（LS）[MIM:256000]の原因である。LSは、脳皮質下領域における左右対称の壊死性病変を特徴とする重篤な神経疾患である。,機能：プロトヘムIXとファルネシル二リン酸をヘムOに変換する。,類似性：ubiAプレニルトランスフェラーゼファミリーに属する。,