COL6A1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
COL6A1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | COL6A1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | COL6A1 |
| 別名 | COL6A1; Collagen alpha-1(VI) chain |
| 遺伝子ID | 1291 |
| SwissProt ID | P12109 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトコラーゲンVIα1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：191-240 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction; |
背景
| コラーゲンは、様々な組織の完全性を維持する役割を果たすタンパク質のスーパーファミリーです。コラーゲンは細胞外マトリックスタンパク質であり、共通の構造要素として三重らせんドメインを有しています。コラーゲンVIはミクロフィブリルの主要な構造成分です。コラーゲンVIの基本構造単位は、α1(VI)、α2(VI)、α3(VI)鎖のヘテロ三量体です。α2(VI)鎖とα3(VI)鎖は、それぞれCOL6A2遺伝子とCOL6A3遺伝子によってコードされています。この遺伝子によってコードされるタンパク質は、VI型コラーゲンのα1サブユニット（α1(VI)鎖）です。コラーゲンVIサブユニットをコードする遺伝子の変異は、常染色体優性遺伝疾患であるベスレムミオパチーを引き起こします。 [RefSeq提供、2008年7月]、疾患：COL6A1の欠陥はベスレムミオパチー（BM）の原因である[MIM：158810]。 BM は、まれな常染色体優性遺伝性の近位ミオパチーで、幼少期に発症し（5 歳までに完全浸透）、肘や足首に最も多く発症する関節拘縮が特徴です。,機能: コラーゲン VI は細胞結合タンパク質として機能します。,PTM: トリペプチド繰り返し単位 (G-X-Y) の 3 番目の位置にあるプロリンは、鎖の一部またはすべてで水酸化されています。,類似性: VI 型コラーゲン ファミリーに属します。,類似性: 3 つの VWFA ドメインが含まれます。,サブユニット: 3 つの異なる鎖 (アルファ 1(VI)、アルファ 2(VI)、アルファ 3(VI)、アルファ 5(VI)、またはアルファ 6(VI)) で構成される三量体。, |
