COL4A6ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
COL4A6
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | COL4A6ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | COL4A6 |
| 別名 | COL4A6; Collagen alpha-6(IV) chain |
| 遺伝子ID | 1288 |
| SwissProt ID | Q14031 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトコラーゲンIVα6由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：1201-1250 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 160kDa |
研究分野
| Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer; |
背景
| この遺伝子は、基底膜の主要構成成分であるIV型コラーゲンの6つのサブユニットのうちの1つをコードしています。IV型コラーゲン遺伝子ファミリーの他のメンバーと同様に、この遺伝子は別のIV型コラーゲン遺伝子であるα5型IV型コラーゲンと頭対頭の構造で構成されており、遺伝子ペアは共通のプロモーターを共有しています。α5遺伝子の欠失がα6遺伝子にまで及ぶと、α5遺伝子の欠失によって引き起こされるX連鎖アルポート症候群に伴うびまん性平滑筋腫症が発生します。選択的スプライシングにより、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが生成されます。[RefSeq提供、2013年12月]疾患：COL4A6およびCOL4A5のN末端領域をカバーする頭対頭方式で局在する欠失は、アルポート症候群を伴うびまん性平滑筋腫症（DL-ATS）の原因です[MIM:308940]。食道外陰部平滑筋腫症（腎症を伴う）またはアルポート症候群およびびまん性平滑筋腫症（ATS-DL）としても知られています。DL-ATSは、アルポート症候群（AS）とびまん性平滑筋腫症（DL）を併発した疾患です。ASは進行性糸球体腎炎を特徴とし、高音性感音難聴、特定の眼異常（水晶体斑および黄斑斑）、および糸球体基底膜欠損を伴うことがよくあります。 DLは、主に食道の平滑筋細胞が関与する腫瘍性プロセスですが、気管気管支や女性生殖器の平滑筋細胞にも発生します。,ドメイン：IV型コラーゲンのアルファ鎖は、C末端に非コラーゲン性ドメイン（NC1）、長い中央三重らせんドメインのG-X-Y繰り返しの頻繁な中断（三重らせんの柔軟性の原因となる可能性があります）、およびN末端の短い三重らせん7Sドメインを持ちます。,機能：IV型コラーゲンは、糸球体基底膜（GBM）の主要構造成分であり、ラミニン、プロテオグリカン、エンタクチン/ニドゲンとともに「チキンワイヤー」メッシュワークを形成します。,PTM：トリペプチド繰り返し単位（G-X-Y）の3番目の位置にあるプロリンは、一部またはすべての鎖で水酸化されています。,PTM：IV型コラーゲンには、インターフェロンおよびインターフェロンに関与する多数のシステイン残基が含まれています。分子内ジスルフィド結合。これらのうち 12 個は NC1 ドメインに位置し、既知のすべての IV 型コラーゲンで保存されています。,類似性: IV 型コラーゲン ファミリーに属します。,類似性: 1 つの IV 型コラーゲン NC1 (C 末端非コラーゲン性) ドメインを含みます。,サブユニット: IV 型コラーゲンには、α 1(IV) からα 6(IV) までの 6 つのアイソフォームがあり、それぞれが他の 2 つの鎖と三重らせん構造を形成して IV 型コラーゲン ネットワークを生成できます。, |
