COL4A4ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、ラット、マウス

遺伝子名

COL4A4

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	COL4A4ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、ラット、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	COL4A4
別名	COL4A4; Collagen alpha-4(IV) chain
遺伝子ID	1286
SwissProt ID	P53420
免疫原	抗血清はヒトコラーゲンIVα4由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：541-590

アプリケーション

アプリケーション	IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:10000
分子量	-

研究分野

Focal adhesion;ECM-receptor interaction;Pathways in cancer;Small cell lung cancer;

背景

この遺伝子は、基底膜の主要構成成分であるIV型コラーゲンの6つのサブユニットのうちの1つをコードしています。しかし、この特定のIV型コラーゲンサブユニットは、基底膜のサブセットにのみ存在します。IV型コラーゲン遺伝子ファミリーの他のメンバーと同様に、この遺伝子は他のIV型コラーゲン遺伝子と頭対頭の立体構造を形成し、各遺伝子ペアは共通のプロモーターを共有しています。この遺伝子の変異は、II型常染色体劣性アルポート症候群（遺伝性糸球体腎症）および家族性良性血尿（菲薄基底膜疾患）と関連しています。この遺伝子には、転写開始部位のみが異なる2つの転写産物が同定されており、コラーゲン遺伝子に共通する通り、3' UTRには複数のポリアデニル化部位が存在します。 [RefSeq提供、2008年7月],疾患：COL4A4の欠陥は、常染色体劣性アルポート症候群（APSAR）[MIM:203780]の原因です。APSARは、進行性糸球体腎炎、糸球体基底膜欠損、腎不全、感音難聴、および特異的な眼異常（レンズ様斑および黄斑斑）を特徴とします。この疾患は、末期腎不全発症年齢や難聴の発症が家族間で異なるという点で、かなりの異質性を示します。,疾患：COL4A4の欠陥は、菲薄基底膜疾患としても知られる良性家族性血尿（BFH）[MIM:141200]の原因です。BFHは、持続性血尿、電子顕微鏡で検出可能な菲薄糸球体基底膜（GBM）、および常染色体優性遺伝を特徴とします。腎機能は正常です。小児では、BFH と AS の鑑別が難しい場合があります。これは、両方の疾患ともその年齢では持続性血尿と薄い GBM として現れるためです。,ドメイン:IV 型コラーゲンのアルファ鎖は、C 末端に非コラーゲン性ドメイン (NC1)、長い中央の三重らせんドメイン内の G-X-Y 繰り返しの頻繁な中断 (これにより三重らせんに柔軟性が生じる可能性があります)、および N 末端の短い三重らせん 7S ドメインを持ちます。,機能:IV 型コラーゲンは、糸球体基底膜 (GBM) の主要構造成分であり、ラミニン、プロテオグリカン、エンタクチン/ニドゲンとともに「金網」の網目構造を形成します。,PTM:トリペプチド繰り返し単位 (G-X-Y) の 3 番目の位置にあるプロリンは、一部またはすべての鎖で水酸化されています。,PTM:IV 型コラーゲンには、分子間および分子内ジスルフィド結合に関与する多数のシステイン残基が含まれています。これらのうち 12 個は NC1 ドメインに位置し、既知のすべての IV 型コラーゲンで保存されています。,類似性: IV 型コラーゲンファミリーに属します。,類似性: 1 つの IV 型コラーゲン NC1 (C 末端非コラーゲン性) ドメインを含みます。,細胞内位置: GBM、尿細管基底膜 (TBM)、およびシナプス基底膜 (BL) で COL4A4 および COL4A5 と共局在します。,サブユニット: IV 型コラーゲンには、α 1(IV) からα 6(IV) までの 6 つのアイソフォームがあり、それぞれが他の 2 つの鎖と三重らせん構造を形成して IV 型コラーゲンネットワークを生成できます。α 3(IV) 鎖は、α 4(IV) およびα 5(IV) と三重らせんプロトマーを形成します。この三重らせん構造は、NC1-NC1ドメイン相互作用を介して二量体を形成し、一方のプロトマーのα3(IV)、α4(IV)、α5(IV)鎖が、それぞれ反対側のプロトマーのα5(IV)、α4(IV)、α3(IV)鎖と結合する。神経筋接合部およびGBMにおいてLAMB2と会合する。,組織特異性：α3およびα4型IVコラーゲンは共局在し、腎臓、眼、蝸牛、肺、脳の基底膜にのみ存在する。,