CLN6ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
CLN6
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CLN6ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CLN6 |
| 別名 | CLN6; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 6; Protein CLN6 |
| 遺伝子ID | 54982 |
| SwissProt ID | Q9NWW5 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCLN6由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：221-270 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 40kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、神経性セロイドリポフスチノーシス（NCL）と関連付けられている8つの遺伝子のうちの1つです。バッテン病とも呼ばれるNCLは、小児に発症する常染色体劣性神経変性疾患の一種です。原因遺伝子は、リソソーム内で翻訳後修飾を受けたタンパク質の分解に関与するタンパク質をコードすると考えられます。NCL疾患における主要な欠陥は、リソソーム貯蔵機能に関連していると考えられています。[RefSeq提供、2008年10月],疾患：CLN6の欠陥は、変異型遅発性乳児神経性セロイドリポフスチノーシス（vLINCL）[MIM:601780]の原因です。,オンライン情報：神経性セロイドリポフスチノーシス変異データベース |
