CLN5ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
CLN5
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CLN5ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CLN5 |
| 別名 | CLN5; Ceroid-lipofuscinosis neuronal protein 5; Protein CLN5 |
| 遺伝子ID | 1203 |
| SwissProt ID | O75503 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCLN5由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：171-220 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 48kDa |
研究分野
| Lysosome; |
背景
| セロイドリポフスチン症、神経細胞5（CLN5） ホモ・サピエンス この遺伝子は、神経細胞セロイドリポフスチン症（NCL）に関連する8つの遺伝子のうちの1つです。バッテン病とも呼ばれるNCLは、小児に発症する常染色体劣性神経変性疾患の一種です。原因遺伝子は、リソソーム内で翻訳後修飾を受けたタンパク質の分解に関与するタンパク質をコードすると考えられます。NCL疾患における主要な欠陥は、リソソーム貯蔵機能に関連すると考えられています。[RefSeq提供、2008年10月] 疾患：CLN5の欠陥は、セロイドリポフスチン症神経細胞5（CLN5）[MIM:256731]の原因です。フィンランド変異型後期乳児神経細胞セロイドリポフスチン症（vLINCL）としても知られています。これは、進行性の視力および精神機能の低下、運動障害、てんかん、行動変化を特徴とする、致死的な小児神経変性疾患です。最初の症状は運動障害で、続いて進行性の視力障害、精神機能および運動機能の低下が起こり、後にミオクローヌスやてんかん発作が出現します。,オンライン情報：神経セロイドリポフスチノーゼ変異db、PTM：グリコシル化、類似性：CLN5ファミリーに属する、組織特異性：普遍的、 |
