CFTRウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
CFTR
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CFTRウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CFTR |
| 別名 | CFTR; ABCC7; Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator; CFTR; ATP-binding cassette sub-family C member 7; Channel conductance-controlling ATPase; cAMP-dependent chloride channel |
| 遺伝子ID | 1080 |
| SwissProt ID | P13569 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCFTR由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：711-760 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 168kDa |
研究分野
| ABC transporters;Vibrio cholerae infection; |
背景
| この遺伝子は、ATP結合カセット（ABC）トランスポータースーパーファミリーのメンバーをコードします。ABCタンパク質は、細胞外膜および細胞内膜を介して様々な分子を輸送します。ABC遺伝子は7つの異なるサブファミリー（ABC1、MDR/TAP、MRP、ALD、OABP、GCN20、White）に分類されます。このタンパク質は、多剤耐性に関与するMRPサブファミリーのメンバーです。コードされているタンパク質は塩素イオンチャネルとして機能し、他の輸送経路の調節を制御します。この遺伝子の変異は、常染色体劣性疾患である嚢胞性線維症および先天性両側精管形成不全症と関連しています。選択的スプライシングによる転写バリアントが報告されており、その多くはこの遺伝子の変異に起因しています。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：ATP + H(2)O = ADP + リン酸.,疾患：CFTRの欠陥は、先天性両側精管欠損症（CBAVD）[MIM:277180]の原因です。CBAVDは男性不妊の重要な原因であり、嚢胞性線維症を患う男性の大多数は精管を欠損していることから、嚢胞性線維症の不完全型を表している可能性があります。,疾患：CFTRの欠陥は、嚢胞性線維症（CF）[MIM:219700]の原因です。これはムコビスシドーシスとしても知られています。CFは白人人口で最も一般的な遺伝性疾患であり、有病率は約2,000出生に1人です。遺伝形式は常染色体劣性です。嚢胞性線維症（CF）は、様々な臓器における分泌物のクリアランスを障害する、一般的な外分泌腺機能の全身性疾患です。慢性気管支肺疾患（反復性呼吸器感染症を伴う）、膵機能不全（吸収不良および成長遅延につながる）、および汗中電解質濃度の上昇という3つの症状を特徴とします。,ドメイン：PDZ結合モチーフは、GOPCおよびSLC4A7、SLC9A3R1/EBP50複合体との相互作用を媒介します。,機能：塩化物イオンの輸送に関与します。SLC4A7トランスポーターを制御することで、上皮細胞における重炭酸イオンの分泌と回収を制御していると考えられます。,オンライン情報：CFTRエントリ,オンライン情報：嚢胞性線維症変異db,PTM：リン酸化され、チャネルを活性化します。 PKCのリン酸化自体がPKA部位のリン酸化によって活性化されるのかは明らかではない。,類似性：ABCトランスポーターファミリーに属します。,類似性：ABCトランスポーターファミリーに属します。CFTRトランスポーター（TC 3.A.1.202）サブファミリー。,類似性：2つのABC膜貫通型1ドメインを含みます。,類似性：2つのABCトランスポータードメインを含みます。,サブユニット：SHANK2と相互作用します（類似性による）。SLC9A3R1、MYO6、GOPCと相互作用します。SLC9A3R1を介してSLC4A7と相互作用します。,組織特異性：肺などの臓器を覆う上皮細胞の表面に存在します。, |
