CD292ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
BMPR1A
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CD292ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | BMPR1A |
| 別名 | BMPR1A; ACVRLK3; ALK3; Bone morphogenetic protein receptor type-1A; BMP type-1A receptor; BMPR-1A; Activin receptor-like kinase 3; ALK-3; Serine/threonine-protein kinase receptor R5; SKR5; CD292 |
| 遺伝子ID | 657 |
| SwissProt ID | P36894 |
| 免疫原 | 抗血清は、ヒトBMPR1AのN末端領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：1-50 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 60kDa |
研究分野
| Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta; |
背景
| 骨形成タンパク質（BMP）受容体は、膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼのファミリーであり、I型受容体BMPR1A、BMPR1B、およびII型受容体BMPR2が含まれます。これらの受容体は、アクチビン受容体ACVR1およびACVR2とも密接に関連しています。これらの受容体のリガンドは、TGF-βスーパーファミリーのメンバーです。TGF-βおよびアクチビンは、2つの異なるタイプのセリン（スレオニン）キナーゼ受容体（約50～55 kDのタイプI受容体と約70～80 kDのタイプII受容体）とのヘテロ多量体複合体の形成を介してシグナルを伝達します。タイプII受容体は、タイプI受容体が存在しない場合でもリガンドに結合しますが、シグナル伝達には対応するタイプI受容体が必要です。一方、タイプI受容体は、リガンド結合に対応するタイプII受容体が必要です。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：ATP + [受容体タンパク質] = ADP + [受容体タンパク質] リン酸,補因子：マグネシウムまたはマンガン,疾患：染色体10q23におけるBMPR1AおよびPTENに関わる微小欠失は、染色体10q23欠失症候群[MIM:612242]の原因である。この症候群は、バンナヤン・ゾナナ症候群、コーデン病、および若年性ポリポーシス症候群の3つの疾患の特徴が重複する。10q23微小欠失は、認知障害を伴わない乳児期若年性ポリポーシスの患者にも認められる。乳児若年性ポリポーシスは、生後数か月以内に広範な消化管若年性過誤腫性ポリポーシスが出現するのが特徴です。,疾患：BMPR1Aの欠陥は、カウデン病（CD）[MIM:158350]の原因です。CDは常染色体優性癌症候群であり、多発性過誤腫と、乳癌、甲状腺癌、子宮内膜癌の高リスクを特徴とします。,疾患：BMPR1Aの欠陥は、若年性ポリポーシス症候群（JPS）[MIM:174900]の原因です。若年性腸ポリポーシス（JIP）としても知られています。JPSは常染色体優性消化管過誤腫性ポリポーシス症候群であり、患者は消化管癌を発症するリスクがあります。病変の特徴としては、滑らかな組織学的外観、優位な間質、嚢胞性腔、および平滑筋コアの欠如が挙げられます。多発性若年性ポリープは、通常、メンデル遺伝病の多くで発生します。若年性ポリープは、JPS のように関連する特徴を伴わずに発生することがあります。JPS では、ポリープは大腸に発生する傾向があり、結腸がんやその他の消化管がんのリスク増加と関連しています。,疾患:BMPR1A の欠陥が、遺伝性混合ポリポーシス症候群 2 (HMPS2) [MIM:610069] の原因です。遺伝性混合ポリポーシス症候群 (HMPS) は、非定型若年性ポリープ、結腸腺腫、および結腸直腸がんを特徴とします。,機能:リガンド結合時に、2 つの II 型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼと 2 つの I 型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼからなる受容体複合体を形成します。 II型受容体はI型受容体をリン酸化・活性化し、I型受容体は自己リン酸化した後、SMAD転写調節因子に結合して活性化する。BMP-2およびBMP-4の受容体。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属する。TKL Ser/Thrタンパク質キナーゼファミリー。TGFB受容体サブファミリー。,類似性：GSドメインを1つ含む。,類似性：タンパク質キナーゼドメインを1つ含む。,組織特異性：骨格筋で高発現する。, |
