CD267ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,ELISA

反応性

ヒト、ラット、マウス

遺伝子名

TNFRSF13B

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	CD267ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、ラット、マウス
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	TNFRSF13B
別名	TNFRSF13B; TACI; Tumor necrosis factor receptor superfamily member 13B; Transmembrane activator and CAML interactor; CD267
遺伝子ID	23495
SwissProt ID	O14836
免疫原	抗血清は、ヒトTNFRSF13Bの内部領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：81-130

アプリケーション

アプリケーション	WB,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000
分子量	32kDa

研究分野

Cytokine-cytokine receptor interaction;Intestinal immune network for IgA production;Primary immunodeficiency;

背景

この遺伝子によってコードされるタンパク質は、腫瘍壊死因子（TNF）受容体スーパーファミリーのリンパ球特異的なメンバーです。カルシウム調節因子およびシクロフィリンリガンド（CAML）と相互作用します。このタンパク質は、転写因子NFAT、AP1、およびNF-κBの活性化を誘導し、TNFリガンドと相互作用することで体液性免疫において重要な役割を果たします。この遺伝子は、17番染色体のスミス・マゲニス症候群領域内に位置しています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：TNFRSF13Bの欠陥は、分類不能型免疫不全症（CVID）[MIM:240500]の原因です。CVIDは、すべての免疫グロブリン（Ig）アイソタイプの欠損を特徴とします。 CVID 患者は、再発性の副鼻腔肺感染症および消化管感染症に苦しみ、自己免疫疾患やリンパ性・非リンパ性悪性腫瘍の発生率が高くなります。CVID 患者の一部には、全般的なアイソタイプスイッチ障害の証拠があります。しかし、CVID は複雑で不均一な疾患であり、B 細胞生存、循環 CD27+ メモリー B 細胞（IgM+CD27+ B 細胞を含む）の数、抗原受容体架橋後の B 細胞活性化、T 細胞シグナル伝達、サイトカイン発現に障害が観察されています。,疾患：TNFRSF13B の欠陥は、免疫グロブリン A 欠損 2（IGAD2）[MIM:609529] の原因です。選択的免疫グロブリン A 欠損（IGAD）は、原発性免疫不全症の中で最も一般的な形態であり、西洋世界では約 600 人に 1 人の割合で発症します。症状のあるIGADの患者では、IgGサブクラスの欠損や、肺炎球菌多糖体ワクチンなどの炭水化物抗原に対する抗体応答の低下がみられることが多い。また、IGADの患者は再発性の副鼻腔肺感染症や胃腸感染症にも罹患し、自己免疫疾患やリンパ系・非リンパ系悪性腫瘍の発生率が高い。試験管内研究では、IGADの患者の中にはIgAへのアイソタイプクラススイッチが損なわれている人もいれば、スイッチ後の欠陥がある人もいることが示唆されている。IGADとCVIDは家族内で共存することが知られている。最初はIGAD1を呈し、その後CVIDを発症する患者もいる。これらの観察結果から、IGADとCVIDの症例の一部に共通の病因がある可能性があることが示唆される。,function:TNFSF13/APRILおよびTNFSF13B/TALL1/BAFF/BLYSの受容体で、両方のリガンドに同様の高親和性で結合する。カルシニューリン依存性NF-AT活性化、ならびにNF-κBおよびAP-1活性化を媒介する。B細胞およびT細胞機能の刺激と体液性免疫の調節に関与する。,オンライン情報：TNFRSF13B変異データベース,類似性：TNFR-Cysリピートを2つ含む。,サブユニット：TRAF2、TRAF5、およびTRAF6に結合する。CAMLGのC末端はNH2末端ドメインに結合する。,組織特異性：脾臓、胸腺、小腸、末梢血白血球で高発現する。休止期B細胞および活性化T細胞では発現するが、休止期T細胞では発現しない。,