CABC1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ADCK3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | CABC1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ADCK3 |
| 別名 | ADCK3; CABC1; PP265; Chaperone activity of bc1 complex-like; mitochondrial; Chaperone-ABC1-like; aarF domain-containing protein kinase 3 |
| 遺伝子ID | 56997 |
| SwissProt ID | Q8NI60 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトADCK3由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：301-350 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 70kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子は、酵母ABC1に類似したミトコンドリアタンパク質をコードし、呼吸鎖における電子伝達膜タンパク質複合体で機能する。ABCトランスポータータンパク質ファミリーとは関連がない。この遺伝子の発現は、腫瘍抑制因子p53およびDNA損傷に応答して誘導され、その発現を阻害するとp53誘導性アポトーシスが部分的に抑制される。選択的スプライシングを受けた転写バリアントが見つかっているが、その全長は未だ解明されていない。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：CABC1の欠陥はコエンザイムQ10欠乏症[MIM:607426]の原因である。これは原発性CoQ10欠乏症としても知られる。コエンザイム Q10 欠乏症の患者は、小脳萎縮、発達遅延、高乳酸血症を伴う進行性の神経疾患を呈します。疾患：CABC1 の欠陥は、常染色体劣性脊髄小脳失調症 9 型 (SCAR9) [MIM:612016] の原因です。常染色体劣性小脳失調症 2 型 (ARCA2) としても知られています。脊髄小脳失調症は、臨床的および遺伝的に異質な小脳疾患のグループです。患者は、脳幹と脊髄のさまざまな関与を伴う小脳の変性により、進行性の歩行協調運動障害を示し、多くの場合、手、発話、眼球運動の協調運動障害を示します。SCAR9 は、歩行失調と小脳萎縮を特徴とする常染色体劣性型で、進行は遅く、関連症状はほとんどありません。患者は、活発な腱反射およびホフマン徴候、軽度の精神運動遅滞、腓腹神経の軽度軸索変性、運動不耐症、および血清乳酸値の上昇を呈することがある。,機能：呼吸鎖におけるタンパク質複合体の適切な構造と機能に必須のシャペロン様タンパク質である可能性がある。,誘導：p53による。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属する。ADCKタンパク質キナーゼファミリー。,類似性：1つのタンパク質キナーゼドメインを含む。,組織特異性：心臓と骨格筋に比較的多く発現する。, |
