C1INHウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
SERPING1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | C1INHウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SERPING1 |
| 別名 | SERPING1; C1IN; C1NH; Plasma protease C1 inhibitor; C1 Inh; C1Inh; C1 esterase inhibitor; C1-inhibiting factor; Serpin G1 |
| 遺伝子ID | 710 |
| SwissProt ID | P05155 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトSERPING1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：342-391 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 55kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子は、補体カスケードの調節に関与する高度にグリコシル化された血漿タンパク質をコードしています。このタンパク質は、補体第一成分の活性化C1rおよびC1sを阻害することで、補体活性化を制御します。このタンパク質の欠損は、遺伝性血管神経性浮腫（HANE）と関連しています。選択的スプライシングにより、同じアイソフォームをコードする複数の転写産物バリアントが生成されます。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：SERPING1の欠陥は、遺伝性血管性浮腫（HAE）[MIM:106100]の原因です。遺伝性血管性浮腫（HANE）とも呼ばれます。HAEは、上気道および消化管に生じる局所的な皮下浮腫および粘膜下浮腫を特徴とする常染色体優性疾患です。C1エステラーゼインヒビター欠損によるHAEは、臨床的に区別できない2つの形態から構成されます。 HAEタイプ1（患者の85%を占める）では、血清中のC1エステラーゼインヒビター濃度は正常値の35%未満です。HAEタイプ2では、濃度は正常または上昇しますが、タンパク質は機能しません。,機能：C1複合体の活性化はC1インヒビターによって制御されます。C1インヒビターは、C1rまたはC1sプロテアーゼと、タンパク質分解活性のない化学量論的複合体を形成します。補体活性化、血液凝固、線溶、キニン産生など、重要な生理学的経路の調節において、潜在的に重要な役割を果たす可能性があります。FXIIaの非常に効果的な阻害剤です。キモトリプシンおよびカリクレインを阻害します。,オンライン情報:C1インヒビターエントリ,オンライン情報:SERPING1変異データベース,多型:キモトリプシンは、通常の血漿プロテアーゼC1インヒビターではAla-465を反応部位として、変異体His-466ではHis-466を反応部位として利用します。,PTM:大腸菌stcEによってタンパク質分解的に切断されます。,PTM:高度にグリコシル化されています（49%）,類似性:セルピンファミリーに属します。,サブユニット:大腸菌stcEに結合し、SERPING1を細胞膜に局在させることで、細菌を補体媒介性溶解から保護します。MASP1と相互作用します。, |
