BMPR-IBウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス
遺伝子名
BMPR1B
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | BMPR-IBウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | BMPR1B |
| 別名 | Bone morphogenetic protein receptor type-1B (BMP type-1B receptor;BMPR-1B;EC 2.7.11.30;CD antigen CDw293) |
| 遺伝子ID | 658 |
| SwissProt ID | O00238 |
| 免疫原 | アミノ酸配列範囲：21～70のヒトタンパク質からの合成ペプチド |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:200,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta; |
背景
| この遺伝子は、膜貫通型セリン／スレオニンキナーゼの骨形成タンパク質（BMP）受容体ファミリーのメンバーをコードしています。この受容体のリガンドは、TGF-βスーパーファミリーのメンバーであるBMPです。BMPは軟骨内骨形成および胚発生に関与しています。これらのタンパク質は、2種類の異なるセリン（スレオニン）キナーゼ受容体（約50～55 kDのタイプI受容体と約70～80 kDのタイプII受容体）のヘテロ多量体複合体の形成を介してシグナルを伝達します。タイプII受容体は、タイプI受容体が存在しない場合でもリガンドに結合しますが、シグナル伝達には対応するタイプI受容体が必要です。一方、タイプI受容体は、リガンド結合には対応するタイプII受容体が必要です。この遺伝子の変異は、原発性肺高血圧症と関連付けられています。 2つの異なるアイソフォームをコードする複数の転写産物バリアントが、チカタリティック活性に関して発見されている：ATP + [受容体タンパク質] = ADP + [受容体タンパク質] リン酸。,補因子：マグネシウムまたはマンガン。,疾患：BMPR1Bの欠陥は、短指症A2型（BDA2）[MIM:112600]の原因である。短指症（BD）は、指骨および/または中手骨の異常な発達により指が短くなる遺伝性奇形群である。解剖学的および遺伝学的基準に基づき、A～Eの5つのグループに分類されており、その中には通常、常染色体優性形質として発現する3つのサブグループ（A1～A3）が含まれる。BDA2は、ノルウェーの大家系で初めて報告された。 BDA2はBMPR1B遺伝子の変異によって引き起こされ、これらの変異はin vitroおよびin vivoで優性負性として機能することが研究で実証されています。,疾患：BMPR1Bの欠陥は、性器異常を伴う先端部軟骨異形成症（AMDGA）[MIM:609441]の原因です。先端部軟骨異形成症は、低身長、極端に短い四肢、および手足の奇形を特徴とするまれな遺伝性骨格疾患です。四肢異常の重症度は近位から遠位に向かって増加し、重度の影響を受けた手足では、短指症および/または痕跡的な指（こぶ状の指）が見られます。,機能：リガンドが結合すると、2つのII型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼと2つのI型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼからなる受容体複合体を形成します。 II型受容体はI型受容体をリン酸化・活性化し、I型受容体は自己リン酸化した後、SMAD転写調節因子に結合して活性化する。BMPS/OP-1の受容体。,類似性：タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属する。TKL Ser/Thrタンパク質キナーゼファミリー。TGFB受容体サブファミリー。,類似性：GSドメインを1つ含む。,類似性：タンパク質キナーゼドメインを1つ含む。, |
