アラジンウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
人間、ネズミ
遺伝子名
AAAS
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | アラジンウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | 人間、ネズミ |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | AAAS |
| 別名 | AAAS; ADRACALA; GL003; Aladin; Adracalin |
| 遺伝子ID | 8086 |
| SwissProt ID | Q9NRG9 |
| 免疫原 | アラジン由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：360～440 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 59kDa |
研究分野
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、WDリピートファミリーの制御タンパク質のメンバーであり、末梢神経系と中枢神経系の正常な発達に関与している可能性がある。コードされるタンパク質は核膜孔複合体の一部であり、NDC1によってそこに固定される。この遺伝子の欠陥は、アカラシア・アジソン症・涙嚢症候群（AAAS）（トリプルA症候群またはオールグローブ症候群とも呼ばれる）の原因である。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする2つの転写バリアントが見つかっている。[RefSeq提供、2010年3月]、疾患：AAASの欠陥は、アカラシア・アジソン症・涙嚢症候群（AAAS）[MIM：231550]の原因である。トリプルA症候群またはオールグローブ症候群としても知られる。AAASは、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）抵抗性副腎不全、食道噴門部のアカラシア、および涙嚢を特徴とする常染色体劣性疾患である。この症候群は、中枢神経系、末梢神経系、自律神経系に影響を及ぼす、進行性で多様な神経学的障害を伴います。掌蹠角化症、低身長、顔面奇形、骨粗鬆症などの症状も併発することがあります。,機能：末梢神経系および中枢神経系の正常な発達に関与します。,類似性：4つのWDリピートを含みます。,組織特異性：広く発現しています。特に小脳、脳梁、副腎、下垂体、胃腸管、胎児肺で高い発現が認められます。, |
