アクチニン-α2/3ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ACTN2/ACTN3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | アクチニン-α2/3ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACTN2/ACTN3 |
| 別名 | ACTN2; Alpha-actinin-2; Alpha-actinin skeletal muscle isoform 2; F-actin cross-linking protein; ACTN3; Alpha-actinin-3; Alpha-actinin skeletal muscle isoform 3; F-actin cross-linking protein |
| 遺伝子ID | 88/89 |
| SwissProt ID | P35609/Q08043 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトアクチニンα-2/3由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：31-80 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:200-1:1000,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 103kDa |
研究分野
| Focal adhesion;Adherens_Junction;Adherens_Junction;Leukocyte transendothelial migration;Regulates Actin and Cytoskeleton;Systemic lupus erythematosus;Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC); |
背景
| αアクチニンは、αスペクトリン、βスペクトリン、ジストロフィンなど、多様な細胞骨格タンパク質からなるスペクトリン遺伝子スーパーファミリーに属します。αアクチニンは、様々な細胞種で多様な役割を果たすアクチン結合タンパク質です。筋細胞以外の細胞では、細胞骨格アイソフォームはミクロフィラメント束や接着型結合部に沿って存在し、アクチンを膜に結合させる役割を果たします。一方、骨格筋、心筋、平滑筋のアイソフォームはZ板や類似の緻密部に局在し、筋原線維のアクチンフィラメントを固定する役割を果たします。この遺伝子は、骨格筋と心筋の両方で発現する筋特異的なαアクチニンアイソフォームをコードしています。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする複数の転写バリアントが見つかっています。 [RefSeq提供、2013年5月],疾患：ACTN2の欠陥は、拡張型心筋症1AA型（CMD1AA）[MIM:612158]の原因です。拡張型心筋症は、心室拡張と収縮機能障害を特徴とする疾患で、うっ血性心不全と不整脈を引き起こします。患者は早期死亡のリスクがあります。,機能：F-アクチン架橋タンパク質。アクチンを様々な細胞内構造に固定すると考えられています。これは束状タンパク質です。,類似性：α-アクチニンファミリーに属します。,類似性：1つのアクチン結合ドメインを含みます。,類似性：2つのCH（カルポニン相同）ドメインを含みます。,類似性：2つのEFハンドドメインを含みます。,類似性：4つのスペクトリンリピートを含みます。,細胞内局在：骨格筋のZ線においてMYOZ1およびFLNCと共局在します。,サブユニット：ホモ二量体；逆平行。ACTN3とはヘテロ二量体も形成します。ADAM12、MYOZ1、MYOZ2、およびMYOZ3と相互作用します。C末端領域を介してLDB3 PDZドメインと相互作用します。XIRP2と相互作用します。,組織特異性：骨格筋と心筋の両方で発現します。, |
