アクチンα1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ACTA1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | アクチンα1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACTA1 |
| 別名 | ACTA1; ACTA; Actin; alpha skeletal muscle; Alpha-actin-1 |
| 遺伝子ID | 58 |
| SwissProt ID | P68133 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトアクチンα1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：1-50 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 45kDa |
研究分野
| Adherens_Junction |
背景
| この遺伝子によってコードされる産物は、細胞の運動性、構造、および完全性に関与する高度に保存されたタンパク質であるアクチンファミリーに属します。α、β、γアクチンのアイソフォームが同定されており、αアクチンは収縮装置の主要構成要素であり、βおよびγアクチンは細胞運動の調節に関与しています。このアクチンは骨格筋に見られるαアクチンです。この遺伝子の変異は、ネマリンミオパチー3型、先天性ミオフィラメント過剰ミオパチー、先天性コアミオパチー、および線維型不均衡ミオパチーを引き起こし、これらは筋線維の欠陥につながる疾患です。 [RefSeq提供、2008年7月],疾患：ACTA1遺伝子の欠陥は、先天性線維型不均衡ミオパチー（CFTD）[MIM:255310]の原因であり、先天性線維型不均衡ミオパチー（CFTDM）としても知られています。CFTDは遺伝的に不均一な疾患であり、骨格筋生検においてタイプ1筋線維がタイプ2筋線維と比較して相対的に低成長を示します。しかし、これらの所見は特異的ではなく、多くの異なるミオパシーおよびニューロパシーの状態で見つかる可能性があります。,疾患：ACTA1の欠陥は、ネマリンミオパチー3型（NEM3）[MIM:161800]の原因です。ネマリンミオパチー（NEM）は、組織学的検査で筋線維に異常な糸状または棒状の構造が現れる先天性ミオパチーの一種です。臨床表現型は非常に多様で、発症年齢や重症度が異なります。,機能：アクチンは、さまざまな種類の細胞運動に関与する高度に保存されたタンパク質であり、すべての真核細胞で普遍的に発現しています。,その他：脊椎動物では、アクチンアイソフォームの3つの主要なグループ、アルファ、ベータ、ガンマが特定されています。アルファアクチンは筋肉組織に見られ、収縮装置の主要構成要素です。 βアクチンとγアクチンは、細胞骨格の構成要素として、また細胞内運動のメディエーターとして、ほとんどの細胞種に共存しています。,類似性：アクチンファミリーに属します。,サブユニット：球状アクチン（Gアクチン）が重合することで、2本鎖らせん構造を持つ構造フィラメント（Fアクチン）が形成されます。各アクチンは4本のアクチンと結合できます。TTIDと相互作用します。, |
