アクチンα心筋ウサギポリクローナル抗体

コンジュゲーション: 非共役

ウサギポリクローナル抗体

アプリケーション

IHC ICC/IF ELISA WB,IHC,ICC/IF,ELISA

反応性

ヒト、マウス、ラット

遺伝子名

ACTC1

保存

小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。

要約

製品名	アクチンα心筋ウサギポリクローナル抗体
説明	ウサギポリクローナル抗体
宿主	うさぎ
反応性	ヒト、マウス、ラット
コンジュゲーション	非共役
修飾	未修正
アイソタイプ	IgG
クローン性	ポリクローナル
形態	液体
濃度	非共役
保存	小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
配送	氷嚢。
バッファー	50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。
精製	アフィニティー精製

抗原情報

遺伝子名	ACTC1
別名	ACTC1; ACTC; Actin, alpha cardiac muscle 1; Alpha-cardiac actin
遺伝子ID	70
SwissProt ID	P68032
免疫原	心筋アクチンα由来の合成ペプチド。AA範囲：1-80

アプリケーション

アプリケーション	WB,IHC,ICC/IF,ELISA
希釈倍率	WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000
分子量	42kDa

研究分野

Cardiac muscle contraction;Hypertrophic cardiomyopathy (HCM);Dilated cardiomyopathy;

背景

アクチンは高度に保存されたタンパク質であり、様々な細胞運動に関与しています。球状アクチン（Gアクチン）の重合により、二本鎖らせん構造のフィラメント（Fアクチン）が形成されます。各アクチンは4本のアクチンと結合することができます。この遺伝子によってコードされるタンパク質は、α、β、γの3つの主要なアクチンアイソフォームからなるアクチンファミリーに属します。αアクチンは筋組織に存在し、収縮装置の主要構成要素です。この遺伝子の欠陥は、特発性拡張型心筋症（IDC）および家族性肥大型心筋症（FHC）と関連付けられています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：ACTC1の欠陥は、拡張型心筋症1R（CMD1R）の原因です[MIM:102540]。拡張型心筋症は、心室拡張と収縮機能障害を特徴とする疾患であり、うっ血性心不全および不整脈を引き起こします。患者は早期死亡のリスクがあります。,疾患：ACTC1遺伝子の欠陥は、家族性肥大型心筋症11型（CMH11）[MIM:612098]の原因です。家族性肥大型心筋症は、心室肥大を特徴とする遺伝性心疾患であり、通常は非対称性で、しばしば心室中隔が侵されます。症状には、呼吸困難、失神、虚脱、動悸、胸痛などがあります。これらの症状は運動によって容易に誘発される可能性があります。この疾患は、良性から悪性まで、家族内および家族間で多様性があり、心不全や突然死のリスクが高い。,機能：アクチンは高度に保存されたタンパク質であり、様々な細胞運動に関与し、あらゆる真核細胞に普遍的に発現している。,その他：脊椎動物では、α、β、γの3つの主要なアクチンアイソフォームのグループが同定されている。αアクチンは筋組織に存在し、収縮装置の主要構成要素である。βアクチンとγアクチンは、細胞骨格の構成要素として、また細胞内運動のメディエーターとして、ほとんどの細胞種で共存している。,類似性：アクチンファミリーに属する。,サブユニット：球状アクチン（Gアクチン）の重合により、2本鎖らせん構造のフィラメント（Fアクチン）が形成される。各アクチンは4つのアクチンと結合することができる。,