AMPD3ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
AMPD3
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | AMPD3ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | AMPD3 |
| 別名 | AMPD3; AMP deaminase 3; AMP deaminase isoform E; Erythrocyte AMP deaminase |
| 遺伝子ID | 272 |
| SwissProt ID | Q01432 |
| 免疫原 | AMPD3由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：280-360 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Purine metabolism; |
背景
| この遺伝子はAMPデアミナーゼ遺伝子ファミリーのメンバーをコードします。コードされるタンパク質は高度に制御された酵素であり、アデノシン一リン酸からイノシン一リン酸への加水分解的脱アミノ化を触媒します。これはアデニル酸分解経路の分岐点です。この遺伝子は赤血球（E）アイソフォームをコードしますが、他のファミリーメンバーは筋細胞（M）と肝細胞（L）に多く含まれるアイソフォームをコードします。この遺伝子の変異は、臨床的に無症状の常染色体劣性疾患である赤血球AMPデアミナーゼ欠損症を引き起こします。この遺伝子の異なるアイソフォームをコードする、選択的スプライシングを受けた転写バリアントが報告されています。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：AMP + H(2)O = IMP + NH(3).,疾患：AMPD3の欠陥は、アデノシン一リン酸デアミナーゼ欠損赤血球型（AMPDDE）[MIM：102772]の原因です。AMPDDEは、AMPデアミナーゼの赤血球アイソフォームの活性の欠如による代謝障害です。これは、罹患細胞中のATPの定常状態レベルが50％増加することを特徴とする、臨床的に無症状の疾患です。赤血球AMPデアミナーゼが完全に欠損している人は健康であり、血液疾患はありません。,機能：AMPデアミナーゼは、エネルギー代謝において重要な役割を果たしています。,経路：プリン代謝; サルベージ経路によるIMP生合成; AMP からの IMP: ステップ 1/1。,類似性:アデノシンおよび AMP デアミナーゼ ファミリーに属します。,サブユニット:ホモテトラマー。,組織特異性:哺乳類には 3 つのアイソフォームが存在します。AMP デアミナーゼ 1 は骨格筋で優勢な形態です。AMP デアミナーゼ 2 は平滑筋、非筋肉組織、胎児の筋肉、および未分化筋芽細胞で優勢です。AMP デアミナーゼ 3 は赤血球で見つかります。, |
