AMPD1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
AMPD1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | AMPD1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | AMPD1 |
| 別名 | AMPD1; AMP deaminase 1; AMP deaminase isoform M; Myoadenylate deaminase |
| 遺伝子ID | 270 |
| SwissProt ID | P23109 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトAMPD1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：261-310 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | - |
研究分野
| Purine metabolism; |
背景
| アデノシン一リン酸デアミナーゼ1は、骨格筋においてAMPからIMPへの脱アミノ化を触媒し、プリンヌクレオチド回路において重要な役割を果たします。肝臓特異的アイソフォームとしてAMPD2、赤血球特異的アイソフォームとしてAMPD3という2つの遺伝子が同定されています。この筋肉特異的酵素の欠損は、運動誘発性ミオパチーの一般的な原因の一つであり、ヒトにおける代謝性ミオパチーの最も一般的な原因であると考えられます。この遺伝子には、異なるアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアントが同定されています。[RefSeq提供、2010年2月],触媒活性：AMP + H(2)O = IMP + NH(3).,疾患：AMPD1の欠陥は、アデノシン一リン酸デアミナーゼ欠損症筋型（AMPDDM）[MIM:102770]の原因です。 AMPDDMは、運動関連ミオパチーを引き起こす代謝疾患です。運動誘発性の筋肉痛、けいれん、早期疲労を特徴とします。,機能：AMPデアミナーゼはエネルギー代謝において重要な役割を果たします。,経路：プリン代謝；サルベージ経路によるIMP生合成；AMPからIMP：ステップ1/1。,類似性：アデノシンデアミナーゼおよびAMPデアミナーゼファミリーに属します。,サブユニット：ホモテトラマー。,組織特異性：哺乳類には3つのアイソフォームが存在します。AMPデアミナーゼ1は骨格筋で優勢です。AMPデアミナーゼ2は平滑筋、非筋組織、胎児筋、未分化筋芽細胞で優勢です。AMPデアミナーゼ3は赤血球で見られます。, |
