ALK-1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ACVRL1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ALK-1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACVRL1 |
| 別名 | ACVRL1; ACVRLK1; ALK1; Serine/threonine-protein kinase receptor R3; SKR3; Activin receptor-like kinase 1; ALK-1; TGF-B superfamily receptor type I; TSR-I |
| 遺伝子ID | 94 |
| SwissProt ID | P37023 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトACVRL1のN末端領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：21-70 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 56kDa |
研究分野
| Cytokine-cytokine receptor interaction;TGF-beta; |
背景
| この遺伝子は、TGF-βスーパーファミリーのリガンドに対するI型細胞表面受容体をコードしています。他のI型受容体と、セリン-スレオニンキナーゼサブドメイン、キナーゼドメインに先行するグリシンおよびセリンに富む領域（GSドメイン）、そして短いC末端テールにおいて高い類似性を有しています。コードされているタンパク質はALK1と呼ばれることもあり、受容体型セリン/スレオニンキナーゼのサブファミリーを形成する、他の近縁のALKまたはアクチビン受容体様キナーゼタンパク質と類似のドメイン構造を共有しています。この遺伝子の変異は、出血性毛細血管拡張症 2 型（別名、レンデュ・オスラー・ウェーバー症候群 2）に関連しています。[RefSeq 提供、2008 年 7 月]、触媒活性:ATP + [受容体タンパク質] = ADP + [受容体タンパク質] リン酸、補因子:マグネシウムまたはマンガン、疾患:ACVRL1 の欠陥が遺伝性出血性毛細血管拡張症 2 型 (HHT2) [MIM:600376] の原因です。オスラー・レンデュ・ウェーバー症候群 2 (ORW2) としても知られています。 HHT2 は常染色体優性遺伝の多臓器性血管異形成症であり、反復性鼻出血、粘膜皮膚毛細血管拡張症、消化管出血、肺・脳・肝臓の動静脈奇形を特徴とし、これらはすべて基礎にある血管異形成症の二次的症状です。,機能:リガンド結合時に、2 つの II 型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼと 2 つの I 型膜貫通型セリン/スレオニンキナーゼからなる受容体複合体を形成します。II 型受容体は I 型受容体をリン酸化して活性化し、I 型受容体は自己リン酸化した後、SMAD 転写制御因子に結合して活性化します。TGF-β の受容体です。アクチビンにも結合する可能性があります。,類似性:タンパク質キナーゼスーパーファミリーに属します。TKL Ser/Thr タンパク質キナーゼファミリー。 TGFB 受容体サブファミリー。,類似性: 1 つの GS ドメインを含みます。,類似性: 1 つのタンパク質キナーゼドメインを含みます。, |
