AChRβ1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
CHRNB1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | AChRβ1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | CHRNB1 |
| 別名 | CHRNB1; ACHRB; CHRNB; Acetylcholine receptor subunit beta |
| 遺伝子ID | 1140 |
| SwissProt ID | P11230 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトCHRNB1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：41-90 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:10000 |
| 分子量 | 55kDa |
研究分野
背景
| 筋肉のアセチルコリン受容体は、2つのαサブユニットと、1つのβサブユニット、1つのγサブユニット、1つのδサブユニットの5つのサブユニットから構成されています。この遺伝子は、アセチルコリン受容体のβサブユニットをコードしています。アセチルコリン受容体は、アセチルコリンが結合すると構造変化を起こし、細胞膜を貫通するイオン伝導チャネルを形成します。この遺伝子の変異は、スローチャネル型先天性筋無力症候群（SCCMS）と関連しています。[RefSeq提供、2008年7月]、疾患：CHRNB1遺伝子の欠陥は、スローチャネル型先天性筋無力症候群（SCCMS）の原因です[MIM:601462]。SCCMSは最も一般的な先天性筋無力症候群です。先天性筋無力症候群は、体幹筋および四肢筋（早期発症型では筋緊張低下を伴う）、眼筋（眼瞼下垂および眼筋麻痺につながる）、顔面筋および眼球筋（吸啜および嚥下に影響し、発声障害につながる）の筋力低下を特徴とする。症状は変動し、身体的努力によって悪化する。SCCMSはAChRの運動異常によって引き起こされ、その結果、終板電流の延長およびAChRチャネル開口エピソードの延長が生じる。,疾患：CHRNB1の欠陥は、アセチルコリン受容体欠損型先天性筋無力症候群（ACHRDCMS）[MIM:608931]の原因である。ACHRDCMSは、シナプス後型先天性筋無力症候群である。 AChR 欠損の根底にある変異は「機能喪失」を引き起こし、劣性遺伝を示します。,機能:アセチルコリンと結合した後、AChR はすべてのサブユニットに影響を与える構造の広範な変化によって応答し、細胞膜を横切るイオン伝導チャネルを開きます。,類似性:リガンド依存性イオンチャネル (TC 1.A.9) ファミリーに属します。,サブユニット:2 つのアルファ鎖と、ベータ、デルタ、ガンマ (未熟な筋肉) またはイプシロン (成熟した筋肉) 鎖のそれぞれ 1 つからなる五量体です。, |
