ACAT-1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、マウス、ラット
遺伝子名
ACAT1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ACAT-1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、マウス、ラット |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACAT1 |
| 別名 | ACAT1; ACAT; MAT; Acetyl-CoA acetyltransferase; mitochondrial; Acetoacetyl-CoA thiolase; T2 |
| 遺伝子ID | 38 |
| SwissProt ID | P24752 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトACAT1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：221-270 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 45kDa |
研究分野
| Fatty acid metabolism;Synthesis and degradation of ketone bodies;Valine; leucine and isoleucine degradation;Lysine degradation;Tryptophan metabolism;Pyruvate metabolism;Propanoate metabolism;Butanoate metabolism;Terpenoid backbone biosynthesis; |
背景
| この遺伝子は、ミトコンドリアに局在する酵素をコードし、2分子のアセチルCoAからアセトアセチルCoAへの可逆的な生成を触媒します。この遺伝子の欠陥は、2-メチル-3-ヒドロキシ酪酸、2-メチルアセト酢酸、チグリルグリシン、ブタノンの尿中排泄を特徴とするイソロイシン分解の先天異常である3-ケトチオラーゼ欠損症と関連しています。[RefSeq提供、2009年2月]、触媒活性：2-アセチルCoA = CoA + アセトアセチルCoA。、疾患：ACAT1の欠陥は、3-ケトチオラーゼ欠損症（3KTD）[MIM:203750]の原因です。これはα-メチルアセト酢酸尿症としても知られています。 3KTDは、意識消失を伴う断続的なケトアシドーシス発作を特徴とする、イソロイシン分解異常症の先天性疾患です。発作中に死亡したり、知的障害を呈する患者もいます。尿中への2-メチル-3-ヒドロキシ酪酸、2-メチルアセト酢酸、トリグリシングリシン、ブタノンの排泄量が増加します。本疾患の重症度は、ACAT1遺伝子型よりも環境因子や後天因子と相関する可能性が高いと考えられます。,酵素調節：カリウムイオンによって活性化されますが、ナトリウムイオンによって活性化されることはありません。,機能：ケトン体代謝において主要な役割を果たします。,類似性：チオラーゼファミリーに属します。,サブユニット：ホモ四量体。, |
