ACAD-11ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ACAD11
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ACAD-11ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ACAD11 |
| 別名 | ACAD11; Acyl-CoA dehydrogenase family member 11; ACAD-11 |
| 遺伝子ID | 84129 |
| SwissProt ID | Q709F0 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトACAD11由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：381-430 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:10000-1:20000 |
| 分子量 | 87kDa |
研究分野
背景
| アシルCoA脱水素酵素ファミリーメンバー11（ACAD11）ホモサピエンスこの遺伝子は、20から26の炭素鎖長を優先するアシルCoA脱水素酵素をコードしています。自然に発生するリードスルー転写は、上流遺伝子NPHP3（ネフロン癆3（青年期））とこの遺伝子の間で発生します。[RefSeq提供、2015年8月]、代替製品：追加のアイソフォームが存在するようです、疾患：NPHP3の欠陥は、腎肝膵異形成（RHPD）の原因です[MIM：208540]。 RHPDは常染色体劣性疾患であり、その発現は多様です。新生児期を生き延びた患者は腎不全および肝不全に進行しますが、肝腎同時移植によって治療が成功する可能性があります。,疾患：NPHP3の欠陥は、ネフロン癆3型（NPHP3）[MIM:604387]の原因です。これは思春期ネフロン癆としても知られています。NPHP3は常染色体劣性疾患であり、末期腎不全を引き起こします。多尿、多飲、貧血を特徴とします。末期腎不全の発症年齢は、若年性ネフロン癆よりも有意に遅く（中央値19歳）、発症します。腎病理は、尿細管基底膜の変性、尿細管の萎縮および拡張、硬化性尿細管間質性腎症、そして主に皮髄接合部における腎嚢胞の形成を特徴とする。,機能：腎細胞の一次繊毛における機械感覚に関与する可能性がある。,類似性：アシルCoA脱水素酵素ファミリーに属する。,類似性：11個のTPRリピートを含む。,サブユニット：NPHP1と相互作用する。,組織特異性：低レベルで広く発現している。心臓、胎盤、肝臓、骨格筋、腎臓、膵臓で発現している。脳と肺でも非常に低レベルで発現している。, |
