ABCD1ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ABCD1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ABCD1ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ABCD1 |
| 別名 | ABCD1; ALD; ATP-binding cassette sub-family D member 1; Adrenoleukodystrophy protein; ALDP |
| 遺伝子ID | 215 |
| SwissProt ID | P33897 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトABCD1由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：531-580 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | 75kDa |
研究分野
| ABC transporters; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は、ATP結合カセット（ABC）トランスポータースーパーファミリーのメンバーです。ABCタンパク質は、細胞外膜および細胞内膜を介して様々な分子を輸送します。ABC遺伝子は7つの異なるサブファミリー（ABC1、MDR/TAP、MRP、ALD、OABP、GCN20、White）に分類されます。このタンパク質は、ペルオキシソームへの脂肪酸および／または脂肪酸アシルCoAの輸入に関与するALDサブファミリーのメンバーです。既知のペルオキシソームABCトランスポーターはすべてハーフトランスポーターであり、機能的なホモダイマーまたはヘテロダイマーを形成するには、パートナーとなるハーフトランスポーター分子が必要です。このペルオキシソーム膜タンパク質は、ペルオキシソームにおける極長鎖脂肪酸の輸送または異化に関与していると考えられます。この遺伝子の欠陥は、X染色体劣性遺伝性の脱髄疾患である副腎白質ジストロフィーの根本原因として特定されています。ABCD1遺伝子の欠陥は、X連鎖性副腎白質ジストロフィー（X-ALD）[MIM:300100]の原因です。X-ALDは、中枢神経系の進行性多巣性脱髄と末梢副腎機能不全（アジソン病）を特徴とするペルオキシソーム代謝疾患です。認知機能の低下、皮質脊髄路機能障害、皮質失明を引き起こします。臨床症状には、小児脳ALD（CALD）、成人脳ALD（ACALD）、副腎脊髄ニューロパチー（AMN）、および「アジソン病単独型」（ADO）など、様々なものがあります。,疾患：ABCD1遺伝子の微小欠失は、連続ABCD1/DXS1375E欠失症候群（CADDS）[MIM:300475]に関与しています。患者は、重度の新生児低血圧、それに続く発育不全、および胆汁うっ滞性肝疾患を呈します。,機能：おそらくトランスポーター。ヌクレオチド結合フォールドは、ATPase活性を持つATP結合サブユニットとして機能します。,類似性：ABCトランスポーターファミリーに属します。 ALDサブファミリー。, 類似性: 1つのABC膜貫通型1ドメインを含む。, 類似性: 1つのABCトランスポータードメインを含む。, サブユニット: ABCD2/ALDRおよびABCD3/PMP70とホモ二量体およびヘテロ二量体を形成できる。二量体形成は能動輸送体の形成に必要である。PEX19と相互作用する。, |
