ABCB7ウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ABCB7
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ABCB7ウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ABCB7 |
| 別名 | ABCB7; ABC7; ATP-binding cassette sub-family B member 7; mitochondrial; ATP-binding cassette transporter 7; ABC transporter 7 protein |
| 遺伝子ID | 22 |
| SwissProt ID | O75027 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトABCB7由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：691-740 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:20000-1:40000 |
| 分子量 | Human:83kDa,Mouse/Rat 100kDa |
研究分野
| ABC transporters; |
背景
| この遺伝子によってコードされる膜関連タンパク質は、ATP結合カセット（ABC）トランスポーターのスーパーファミリーのメンバーです。ABCタンパク質は、細胞外膜および細胞内膜を越えて様々な分子を輸送します。ABC遺伝子は、7つの異なるサブファミリー（ABC1、MDR/TAP、MRP、ALD、OABP、GCN20、White）に分類されます。このタンパク質は、MDR/TAPサブファミリーのメンバーです。MDR/TAPサブファミリーのメンバーは、多剤耐性と抗原提示に関与しています。この遺伝子は、ミトコンドリアから細胞質へのヘムの輸送に関与するハーフトランスポーターをコードします。鉄/硫黄クラスター前駆体を基質とするこのタンパク質は、金属の恒常性維持に役割を果たしている可能性があります。この遺伝子の変異は、ミトコンドリアの鉄蓄積、アイソジセントリック（X）（q13）貧血、鉄芽球性貧血と関連付けられています。複数のアイソフォームをコードする選択的スプライシング転写バリアント疾患：ABCB7の欠陥は、X連鎖性鉄芽球性貧血（ASAT）[MIM:301310]の原因です。ASATは、乳児期から幼児期にかけて発症する非進行性小脳性運動失調と軽度貧血を特徴とする劣性疾患で、低色素症および小赤血球症を伴います。,機能：ミトコンドリアから細胞質へのヘムの輸送に関与している可能性があります。細胞質鉄硫黄（Fe/S）クラスター含有タンパク質の成熟において中心的な役割を果たします。,類似性：ABCトランスポーターファミリーに属します。重金属輸入体（TC 3.A.1.210）サブファミリー。,類似性：1つのABC膜貫通型1ドメインを含む。,類似性：1つのABCトランスポータードメインを含む。,サブユニット：ホモ二量体またはヘテロ二量体。, |
