ABCACウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
ABCA12
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | ABCACウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | ABCA12 |
| 別名 | ABC12 |
| 遺伝子ID | 26154 |
| SwissProt ID | Q86UK0 |
| 免疫原 | ヒトタンパク質由来の合成ペプチド。アミノ酸範囲：2170～2250 |
アプリケーション
| アプリケーション | IHC,ICC/IF |
| 希釈倍率 | IHC 1:50-1:300,ICC/IF 1:50-1:200 |
| 分子量 | 285kDa |
研究分野
| ABC transporters; |
背景
| この遺伝子によってコードされる膜関連タンパク質は、ATP結合カセット（ABC）トランスポーターのスーパーファミリーのメンバーです。ABCタンパク質は、細胞外膜と細胞内膜を越えてさまざまな分子を輸送します。ABC遺伝子は、7つの異なるサブファミリー（ABC1、MDR/TAP、MRP、ALD、OABP、GCN20、およびWhite）に分類されます。このコードされているタンパク質は、多細胞真核生物にのみ見られる唯一の主要なABCサブファミリーであるABC1サブファミリーのメンバーです。この遺伝子の選択的スプライシングにより、複数の転写バリアントが生成されます。[RefSeq提供、2008年7月]、代替製品：追加のアイソフォームが存在するようです、疾患：ABCA12の欠陥は、ハーレクイン魚鱗癬（HI）[MIM：242500]の原因です。ハーレクイン胎児としても知られています。HIは非常に重篤な皮膚疾患で、新生児は厚い鎧のような鱗で覆われて生まれます。皮膚が乾燥して、亀裂で区切られた硬いダイヤモンド形のプラークを形成し、「装甲板」に似た状態になります。正常な顔貌は著しく損なわれ、唇（白癬）、まぶた（外反）、耳、鼻孔が変形します。罹患した赤ちゃんは未熟児で生まれることが多く、周産期を生き延びることはまれです。,疾患：ABCA12の欠陥は、層状魚鱗癬2型（LI2）[MIM:601277]の原因です。これは先天性魚鱗癬IIB型（ICR2B）としても知られています。LIは非水疱性魚鱗癬であり、表皮の異常な角化を特徴とする皮膚疾患です。出生時に明らかであり、生涯にわたって持続する魚鱗癬の最も重篤な形態の1つです。LI患者は、コロジオン膜と呼ばれる密で光沢のある半透明の被膜に包まれて生まれます。生後数週間で、コロジオン膜は徐々に、紅皮症がほとんどないか全くない、全体的に大きな暗褐色の板状の鱗屑に置き換わります。顔面皮膚の緊張は、一般的に外反、薄唇、頭皮の瘢痕性脱毛症を引き起こします。一般的な合併症は、重度の耐熱性低下と再発性耳感染症です。,ドメイン：2つの相同な半分を持つ多機能性ポリペプチドで、それぞれに疎水性膜アンカードメインとATP結合カセット（ABC）ドメインが含まれます。,機能：脂質恒常性に関与するトランスポーターと考えられます。,類似性：ABCトランスポーターファミリーに属します。ABCAサブファミリー。,類似性：2つのABCトランスポータードメインを含みます。,組織特異性：主に胃、胎盤、精巣、胎児の脳で発現します。, |
