AATウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
SERPINA1
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | AATウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | SERPINA1 |
| 別名 | SERPINA1; AAT; PI; Alpha-1-antitrypsin; Alpha-1 protease inhibitor; Alpha-1-antiproteinase; Serpin A1 |
| 遺伝子ID | 5265 |
| SwissProt ID | P01009 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトSERPINA1のN末端領域由来の合成ペプチドに対して作製された。アミノ酸範囲：1-50 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,IHC,ICC/IF,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,IHC 1:100-1:300,ICC/IF 1:50-1:200,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 47kDa |
研究分野
| Complement and coagulation cascades; |
背景
| この遺伝子によってコードされるタンパク質は分泌され、エラスターゼ、プラスミン、トロンビン、トリプシン、キモトリプシン、プラスミノーゲン活性化因子などを標的とするセリンプロテアーゼ阻害剤です。この遺伝子の欠陥は、肺気腫や肝疾患を引き起こす可能性があります。この遺伝子には、同じタンパク質をコードする複数の転写産物バリアントが見つかっています。[RefSeq提供、2008年7月],疾患：アレルZまたはM-Maltonのホモ接合体を持つ個人における正常な阻害剤の欠損は、慢性肺気腫または乳児肝硬変の発症につながる可能性があります。,疾患：AATの主な生理機能は、ヒト白血球エラスターゼ（HLE）によるタンパク質分解から下気道を保護することです。 AATの遺伝性欠乏症は、慢性閉塞性肺疾患の発症リスクが20～30倍増加する。,疾患：変異型ピッツバーグは出血性素因の原因である。,ドメイン：反応中心ループ（RCL）はタンパク質本体から伸びており、標的プロテアーゼへの結合を誘導する。プロテアーゼはRCL内の反応部位でセルピンを切断し、セルピン反応部位のカルボキシル基とプロテアーゼのセリン水酸基との間に共有結合を確立する。結果として得られる不活性なセルピン-プロテアーゼ複合体は非常に安定している。,機能：セリンプロテアーゼの阻害剤。主な標的はエラスターゼであるが、プラスミンおよびトロンビンにも中程度の親和性を示す。トリプシン、キモトリプシン、およびプラスミノーゲン活性化因子を不可逆的に阻害する。異常型は血小板におけるインスリン誘導性NO合成を阻害し、凝固時間を短縮し、インスリンおよびプラスミンに対するタンパク質分解活性を有する。,機能：AAT由来の短鎖ペプチド（SPAAT）は、可逆的なキモトリプシン阻害剤である。エラスターゼも阻害するが、トリプシンは阻害しない。,その他：異常型は慢性喫煙者の血漿中に認められ、禁煙後も残存する。禁煙から10年後も認められることがある。,オンライン情報：α1アンチトリプシンエントリー,多型：ここに示した配列は、PIの最も一般的な型（44～49%）であるM1Vアレルの配列である。その他の頻度の高いアレルは、M1A 20～23%、M2 10～11%である。 M3 14～19%。,PTM:タンパク質分解処理により、Asp-30からLys-418の範囲の切断型が生じる可能性があります。,PTM:異なるN結合型グリカン構造と成熟N末端の組み合わせにより、複数の異性体が観察されます。Asn-107のN結合型グリカンは、二分岐、三分岐、または四分岐のいずれかの構造をとりますが、Asn-70のグリカンは二分岐で微量の三分岐を含み、Asn-271のグリカンは二分岐のみとなります。アンテナ構造は、コア構造であるMan(alpha1-6)[Man(alpha1-3)]Man(beta1-4)GlcNAc(beta1-4)GlcNAcにNeu5Ac(alpha1-6)Gal(beta1-4)GlcNAcが結合したものです。いくつかのアンテナはフコシル化されており、ルイスX決定基を形成する。,類似性:セルピンファミリーに属する。,組織特異性:血漿。, |
