AASSウサギポリクローナル抗体
コンジュゲーション: 非共役
ウサギポリクローナル抗体
アプリケーション
反応性
ヒト、ラット、マウス
遺伝子名
AASS
保存
小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。
要約
| 製品名 | AASSウサギポリクローナル抗体 |
| 説明 | ウサギポリクローナル抗体 |
| 宿主 | うさぎ |
| 反応性 | ヒト、ラット、マウス |
| コンジュゲーション | 非共役 |
| 修飾 | 未修正 |
| アイソタイプ | IgG |
| クローン性 | ポリクローナル |
| 形態 | 液体 |
| 濃度 | 非共役 |
| 保存 | 小分けして-20℃で保存してください（12ヶ月間有効）。凍結融解サイクルは避けてください。 |
| 配送 | 氷嚢。 |
| バッファー | 50% グリセロール、0.5% 保護タンパク質、0.02% 新タイプ防腐剤 N を含む PBS 液。 |
| 精製 | アフィニティー精製 |
抗原情報
| 遺伝子名 | AASS |
| 別名 | AASS; Alpha-aminoadipic semialdehyde synthase; mitochondrial; LKR/SDH |
| 遺伝子ID | 10157 |
| SwissProt ID | Q9UDR5 |
| 免疫原 | 抗血清はヒトAASS由来の合成ペプチドに対して作製された。AA範囲：251-300 |
アプリケーション
| アプリケーション | WB,ELISA |
| 希釈倍率 | WB 1:500-1:2000,ELISA 1:5000-1:20000 |
| 分子量 | 102kDa |
研究分野
| Lysine biosynthesis;Lysine degradation; |
背景
| この遺伝子は、哺乳類のリジン分解経路の最初の2段階を触媒する二機能性酵素をコードしています。この酵素のN末端領域とC末端領域には、それぞれリジン-ケトグルタル酸還元酵素活性とサッカロピン脱水素酵素活性が含まれており、リジンをα-アミノアジピン酸セミアルデヒドに変換します。この遺伝子の変異は、家族性高リジン血症と関連しています。 [RefSeq提供、2008年7月],触媒活性：N(6)-(L-1,3-ジカルボキシプロピル)-L-リジン + NAD(+) + H(2)O = L-グルタミン酸 + 2-アミノアジピン酸 6-セミアルデヒド + NADH.,触媒活性：N(6)-(L-1,3-ジカルボキシプロピル)-L-リジン + NADP(+) + H(2)O = L-リジン + 2-オキソグルタル酸 + NADPH.,疾患：AASSの欠陥が高リジン血症の原因である[MIM:238700]。高リジン血症は、高リジン血症性リジン尿症および変動性サッカロピン尿症を特徴とする常染色体劣性疾患である。,機能：リジン分解における最初の2つのステップを触媒する二機能性酵素。 N 末端と C 末端には、それぞれリジン ケトグルタル酸還元酵素とサッカロピン脱水素酵素活性が含まれています。,誘導:飢餓によって誘導されます。,経路:アミノ酸分解; サッカロピン経路を介した L-リジンの分解; L-リジンからのグルタリル CoA: ステップ 1/6。,経路:アミノ酸分解; サッカロピン経路を介した L-リジンの分解; L-リジンからのグルタリル CoA: ステップ 2/6。,類似性:C 末端セクションに存在; サッカロピン脱水素酵素ファミリーに属します。,類似性:N 末端セクションに存在; AlaDH/PNT ファミリーに属します。,サブユニット:ホモ二量体。,組織特異性:調べた 16 の組織すべてで発現し、肝臓で最も高く発現しています。, |
